Pregled bibliografske jedinice broj: 977464
Policistična bolest jetre
Policistična bolest jetre, 2018., diplomski rad, Medicinski fakultet, Zagreb
CROSBI ID: 977464 Za ispravke kontaktirajte CROSBI podršku putem web obrasca
Naslov
Policistična bolest jetre
(Polycystic liver disease)
Autori
Radovanović, Ela
Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Ocjenski radovi, diplomski rad
Fakultet
Medicinski fakultet
Mjesto
Zagreb
Datum
13.07
Godina
2018
Stranica
27
Mentor
Mrzljak, Anna
Ključne riječi
policistična bolest, jetra
(polycystic disease, liver liver)
Sažetak
Policističnu bolest jetre obilježava prisutnost brojnih cista podrijetlom kolangiocita koje postupno zamjenjuju jetreni parenhim. Bolest se klasificira kao nasljedna ciliopatija i kolangiopatija s obzirom da su promijenjene primarne cilije kolangiocita. Dva su najčešća tipa bolesti: izolirana autosomno dominatna policistična bolest jetre te policistična bolest jetre u sklopu autosomno dominatne policistične bolesti bubrega. U uznapredovaloj fazi bolesti pacijenti imaju znatno uvećanu jetru koja uzrokuje niz simptoma i komplikacija. Najčešći simptomi su abdominalna distenzija i bol te simptomi kompresije na okolne organe. Jetrena je funkcija kod većine pacijenata dugo očuvana. Osnova dijagnoze je ultrazvučni prikaz cista u jetri i/ili bubrezima, uz autosomno dominantan obrazac nasljeđivanja bolesti u obitelji. Klinička se dijagnoza potvrđuje dokazom mutacije gena PRKCSH i Sec63 u slučaju izolirane bolesti, ili mutacije gena PC-1 i PC-1 za bolest u sklopu policistične bolesti bubrega. Terapija ovisi o jetrenom fenotipu, ozbiljnosti kliničke slike i kvaliteti života. Tradicionalno je ograničena na simptomatsko liječenje i kirurške intervencije. Niti jedna terapija nije u potpunosti uspješna i ne mijenja prirodni tok bolesti. Štoviše, visok je postotak recidiva bolesti. Jedini za sada poznati lijekovi koji usporavaju progresiju bolesti i dovode do poboljšanja kvalitete života pacijenata su analozi somatostatina. Ovaj pregledni rad nudi sažet prikaz etiopatogeneze, dijagnostike i liječenja policistične bolesti jetre.
Izvorni jezik
Hrvatski
Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti