Naslov
Vaskulitisni sindromi i njihove moguće kardiološke reperkusije u dječjoj dobi – takayasu arteritis (moya-moya, bolest bez pulsa).
(Vasculitides and their possible cardiac repercussions in childhood - Takayasu arteritis (Moya-Moya, pulseless disease).)

Autori
Detoni, Petra ; Bartoniček, Dorotea ; Dilber, Daniel ; Kniewald, Hrvoje ; Šarić, Dalibor ; Jelušić- Dražić, Marija ; Mitrović Dittrich, Dubravka ; Malčić, Ivan

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Izvornik
Paediatria Croatica 2014 ; 58(suppl.2) / - , 2014

Skup
XI. kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva.

Mjesto i datum
Dubrovnik, Hrvatska, 16.10.2014. - 19.10.2014

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
vaskulitisni sindromi; Takayasu arteritis
(vasculitides; Takayasu arteritis)

Sažetak
Uvod: Vaskulitisi su rijetke reumatske bolesti, uglavnom nepoznate etiologije, kojima je osnovno obilježje nekrotizirajuća upala krvnih žila. Klasii ciraju se prema dogovoru radnih skupina na globalnoj razini, a u osnovi se dijele prema kliničkim entitetima koji zahvaćaju velike, srednje velike ili male krvne žile. Druge se poddiobe zasnivaju na prisutnosti ili odsutnosti ANCA protutijela, ili prema histološkim osobitostima (leukocitoklastični vaskulitis, nodozni poliarteritis i Kawasakijeva bolest), a posebnu skupinu čine takozvani granulomatozni vaskulitisi (Wegenerova granulomatoza, Churg-Straussov sindrom i Takayasu arteritis), rijetko opisivani u dječjoj dobi. Cilj: Prikaz dviju bolesnica s Takayasu arteitisom kao snažnu poveznicu između pedijatrijske reumatologije i kardiologije te prikaz timskog rada u liječenju ovih teških bolesnika. Prikazujemo dvije bolesnice adolescentne dobi s kliničkom slikom koja odgovara angiografskoj klasii kaciji Takayasu arteritisa tip IV. i tip II.a. Pacijentica 1. Dvanaestogodišnja djevojčica opservirana je zbog visoke arterijske hipertenzije. Zbog nedostatka pulsa na donjim udovima posumnja se na koarktaciju aorte, ali se angiografski utvrdi teško suženje abdominalne aorte od dijafragme do bifurkacije prema femoralnim arterijama (mid aortic syndrome), uz stenozu bubrežnih arterija i aneurizmatsku dilataciju truncusa celiacusa. Prema angiokardiografskom prikazu posrijedi je Takayasu arteritis tip IV. Liječi se protuupalnim lijekovima, kardiokirurški (premoštenje sužene aorte širokim provodnikom) i medikamentozno zbog teške arterijske hipertenzije. Predviđa se i intervencijska dilatacija renalnih arterija. Pacijentica 2. Jedanaestogodišnja djevojčica podvrgnuta je kompletnoj kardiološkoj obradi zbog prekordijalnih anginoznih boli i utrnuća lijeve ruke s nedostatkom radijalnog pulsa, a u prisutnosti visokih parametara nespecii čne upale. Na osnovi angiografskog prikaza nalazi se subtotalna okluzija LAD, stenoza brahiocefaličnog trunkusa i lijeve karotidne arterije, potpuna okluzija lijeve a. subklavije i stenoza torakalne aorte s gradijentom 30 mmHg. Nalaz odgovara angiografskom tipu II.a. Nakon medikamentoznog smirenja upalnog procesa (kortikosteroidi, citostastici, metotrexat), pristupi se opsežnoj kardiokirurškoj korekciji ; premoštenje LAD anastomozom s desnom a. mamarijom, premoštenje LCX, osobita uspostava cirkulacije u lijevoj a. subklaviji. Potom se dijete klinički na kardijalnoj razini osjeća dobro, ali u dva navrata ima recidiv osnovne bolesti koji se konačno suprimira složenom terapijom steroidima (pulsna terapija metilprednizolonom, decortin), citostaticima (ciklofosfamid), metotrexatom i biološkim lijekovima (rituximab). Usprkos tome povisuje se gradijent u torakalnoj aorti na 40 mmHg, pa slijedi ugradnja aortnog stenta. Zaključak: Još i sad postoji snažna poveznica pedijatrijske reumatologije i kardiologije na više razina, osobito na onoj vaskulitisnih sindroma. Složeno liječenje ovih bolesnika zahtijeva mukotrpan timski rad bez kojeg se ne može postići zadovoljavajući uspjeh.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA