Pregled bibliografske jedinice broj: 729330
Mijastenija gravis udružena s autoimunom kanalopatijom i miješanom bolešću vezivnog tkiva
Mijastenija gravis udružena s autoimunom kanalopatijom i miješanom bolešću vezivnog tkiva // Paediatria Croatica, Vol. 56, No 2 (2012), 1-2 (podatak o recenziji nije dostupan, članak, ostalo)
CROSBI ID: 729330 Za ispravke kontaktirajte CROSBI podršku putem web obrasca
Naslov
Mijastenija gravis udružena s autoimunom kanalopatijom i miješanom bolešću vezivnog tkiva
(Myasthenia gravis associated with autoimmune channelopathies and mixed connective tissue disease)
Autori
Bunoza Branka ; Barišić, Nina ; Lehman, Ivan ; Grđan, Petra ; Vincent Angela, Galić Slobodan, Novak Milivoj, Puretić Z., Slaviček Jasna, Bosnić Dubravaka
Izvornik
Paediatria Croatica (1330-1403) Vol. 56, No 2
(2012);
1-2
Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u časopisima, članak, ostalo
Ključne riječi
mijastenija gravis; miotnija; naponski kalijevi kanali
(miasthenia gravis; miotonia; voltage gated potassium chanel)
Sažetak
Ionski kanali su ključni elementi u signalizaciji neurona i sinaptičkoj transmisiji. Protutijela na kalijeve kanale regulirane naponom uzrokuju poremećaj u neuromuskularnoj transmisiji, javljaju se udružena sa stečenom neuromiotonijom i sličnim poremećajima kao što su Morvanov sindrom i limbički encefalitis. Mijastenija gravis autoimunosni je poremećaj neuromuskularne sinapse. Petnaestgodišnja djevojka se klinički prezentirala ptozom, proksimalnom mišićnom slabošću, neuromiotonijom, pojačanim znojenjem, oslabljenim kratkoročnim pamćenjem i konfuzijom. Protutijela na nikotinske acetilkolinske receptore bila su pozitivna. Elektromiografija je upućivala na miotona izbijanja. U likvoru je bila prisutna oligoklonska sinteza. Nalaz protutijela na naponske kalijeve kanale je bio pozitivan, titar antigangliozidih protutijela je bio povišen kao i SS-A 211 U/mL, SS-B 157 U/mL, U1- RNP 188 U/mL, DNA-topo 128 U/mL (normala < 100 U/mL). Magnetska rezonancija mozga je bila uredna. Bolesnica je liječena piridostigminom, steroidima, intravenskim imunoglobulinima, azatioprinom te ponavljanim plazmaferezama. Razdoblja remisija i egzacerbacija izmjenjivala su se u razmacima od 5 do 21 dan. Neuromiotonija i poremećaj autonomne funkcije vjerojatno su rezultat utjecaja protutijela na naponske kalijeve kanale na perifernom živčanom sustavu. Simptomi središnjeg živčanog sustava su posljedica direktnog utjecaja protutijela na naponske kalijeve kanale, iako postoji mogućnost da su prisutna druga protutijela. Teški klinički tijek je vjerojatno rezultat mijastenije gravis udružene s autoimunom bolešću središnjeg i perifernog živčanog sustava, koja se preklapa s bolešću miješanog vezivnog tkiva.
Izvorni jezik
Hrvatski
Citiraj ovu publikaciju:
Časopis indeksira:
- Web of Science Core Collection (WoSCC)
- Science Citation Index Expanded (SCI-EXP)
- SCI-EXP, SSCI i/ili A&HCI
- Scopus
