Naslov
Bilijarna atrezija - 25 godina iskustva
(Biliary atresia - 25 years of experience)

Autori
Vuković, Jurica ; Grizelj, Ruža ; Batinica, Stipe ; Ćorić, Marijana ; Kujundžić-Tiljak, Mirjana ; Sarnavka, Vladimir ; Novak, Milivoj ; Omerza, Lana ; Senečić-Čala, Irena ; Tješić-Drinković, Duška ; Dujšin, Margareta ; Ćavar, Stanko ; Antabak, Anko ; Luetić, Tomislav ; Bradić✝, Ivan

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni

Izvornik
Paediatria Croatica 2012 ; 56(Suppl. 2) / - , 2012, 78-78

Skup
X kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva

Mjesto i datum
Pula, Hrvatska, 18.10.2012. - 21.10.2012

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
bilijarna atrezija ; ishod ; epidemiologija
(biliary atresia ; outcome ; epidemiology)

Sažetak
Cilj: Prikazati rezultate liječenja bolesnika s bilijarnom atrezijom (BA) te identificirati prediktivne čimbenike dugoročnog preživljenja bolesnika s vlastitom jetrom. Metode: Provedena je retrospektivna analiza kohorte 38 bolesnika liječenih u KBC-u Rebro tijekom 25godišnjeg razdoblja (siječanj 1984.-prosinac 2008.). Ispitanici su razvrstani u dva oblika bolesti: perinatalni - u kojih je žutica nastala nakon anikteričnog perioda ili se nadovezala na novorođenačku žuticu, a akolične stolice se pojavile nakon sedmog dana života i fetalni - u kojih je žutica bila manifestna po porodu, a stolice akolične unutar prvih tjedan dana života. Inicijalni uspjeh hepatoportoenterostomije (HPE) definiran je pojavom obojanih stolica i nestankom žutice uz ukupni bilirubin u serumu <35 μmol/l tri mjeseca po operaciji. Vrijeme praćenja i preživljenje bolesnika obuhvaća period od operacije do smrtnog ishoda ili do kraja istraživanja, a preživljenje bolesnika s vlastitom jetrom vrijeme od operacije do smrtnog ishoda, transplantacije jetre ili završetka istraživanja. Ishodi bolesnika dodatno su ispitivani kroz 3 razdoblja: A - od 1984. kada je učinjena prva HPE do kraja 1996. kada je formiran kirurško-pedijatrijski tim ; B - do rujna 2001. kada je uspostavljen transplantacijski program ; C - do kraja istraživanja. U analizi razlika između skupina bolesnika i povezanosti ispitivanih obilježja primijenjene su bivarijatne statističke metode. Kako bi prepoznali najbolje prediktore uspješnosti liječenja primijenjen je Coxov regresijski model. Za analizu preživljenja korištene su Kaplan- Meierove krivulje i Coxov regresijski model. Rezultati: 26 (68, 4%) bolesnika imalo je perinatalni tip, a 12 (31, 6%) fetalni tip bolesti. Prosječna dob u trenutku HPE bila je 76 dana (22-266 dana). Dugoročno je praćeno 36 bolesnika (2- 26 god.). Preživljenje iznosi 52, 8% (19 bolesnika). Devetorici je presađena jetra, šestoro ima nakon zahvata normalnu jetrenu funkciju. Preživljenje s vlastitom jetrom iznosi 36, 11%. Nakon 2 god. praćenja vjerojatnost preživljenja s vlastitom jetrom iznosi 52, 6%, nakon 5 god. 46, 6%, a nakon 10 god. 32, 6%. Uspjeh HPE polučen je u 11 bolesnika (30, 6%). Kratkoročni ishod pokazao se kao značajan prognostički faktor za dugoročno preživljenje s vlastitom jetrom. Operacija je bila uspješna značajno češće u bolesnika s perinatalnim tipom bolesti (P=0, 041) i ti bolesnici imaju i dugoročno bolju prognozu. Analizom rezultata u tri sukcesivna razdoblja razvidno je poboljšanje uspjeha liječenja. Multivarijatnim Coxovim regresijskim modelom tip BA izdvojio se kao jedini prediktor dugoročnog preživljenja bolesnika s vlastitom jetrom (perinatalni tip - medijan 55, 4 mj ; fetalni tip - medijan 8, 5 mj. ; P=0, 003). Zaključak: Prema našim rezultatima vrijeme kliničke prezentacije bolesti jedini je neovisni prediktor uspjeha liječenja.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA