Naslov
Bifazični stridor kod djevojčice s astmom i kombiniranom imunodeficijencijom - prikaz slučaja
(Biphasic stridor in girl with asthma and combined immunodefficiency - case report)

Autori
Navratil, Marta ; Erceg, Damir ; Petković Giorgije ; Prša, Milan ; Turkalj, Mirjana

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, ostalo

Izvornik
25. simpozij Hrvatskog pedijatrijskog društva za pulmologiju - Knjiga sažetaka / - , 2012

Skup
25. simpozij Hrvatskog pedijatrijskog društva za pulmologiju

Mjesto i datum
Crikvenica, Hrvatska, 08.06.2012. - 09.06.2012

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Nije recenziran

Ključne riječi
bifazični stridor; astma; imunodeficijencija
(biphasic stridor; asthma; immunodeficiency)

Sažetak
Bifazični stridor upućuje na fiksiranu opstrukciju gornjih dišnih putova, intra- ili extra-torakalno. Diferencijalna dijagnoza bifazičnog stridora uključuje laringomalaciju, traheomalaciju, parezu glasnice, subglotični hematom i vaskularni prsten. Vaskularni prsten je kongenitalna anomalija luka aorte koja uzrokuje kompresiju traheobronhalnog stabla i/ili jednjaka, te ima za posljedicu respiratorne ili gastrointesinalne simptome. U većine pacijenata očituje se do prve godine života trahealnim (stridor, ponavljajuće respiratorne infekcije, respiratorni distres, wheezing-piskanje i kašalj) i ezofagealnim (disfagija, poteškoće hranjenja i povraćanje) simptomima. Prikaz slučaja: Devetogodišnja djevojčica s otprije poznatom astmom i recidivirajućim sinopulmonalnim infekcijama hospitalizirana je zbog pogoršanja stridoroznog disanja. Iz anamneze izdvajamo preboljeli akutni nekrotizirajući encefalitis s neurološkim sekvelama vjerojatno uzrokovan virusom influence B u dobi od 5, 5 godina. Terapija je zahtijevala mehaničku ventilaciju tijekom 19 dana nakon koje je zamijećen trajni bifazični stridor. Tijekom obrade u našoj ustanovi radiogram pluća je pokazao desni luk aorte i suženje dušnika. Na ezofagogramu vidljivo stražnje suženje jednjaka u središnjem djelu. Bronhoskopski potvrđena diskinezija dušnika koji na momente kolabira. CT angiografijom prsišta prikazan je kompletni vaskularni prsten koji se sastoji od desnog luka aorte sa aberentnom lijevom arterijom supklavijom i lijevim ligamentom arteriosumom. Imunološkom obradom nađena je kombinirana imunodeficijencija (panlimfopenija s hipogamaglobulinemijom). Metodom fluorescentne in situ-hibridizacije (FISH) nije dokazana mikrodelecija 22q11, 22q13 i 10p14. Zaključak: Svaki bifazični stridor zahtijeva pulmološku obradu. Kliničari bi trebali posumnjati i na druga gore navedena patološka stanja i upotpuniti obradu u tom smjeru specifičnim pretragama poput bronhoskopije i slikovne obrade. Ponavljajuće sinopulmonalne infekcije kao i neuobičajena težina običnih infekcija zahtijevaju imunološku obradu.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA