Naslov
Dijagnostika i terapija neuromuskularnih bolesti: neuromuskularne bolesti- novosti u dijagnostici i terapiji: Mioglobinurije
(Diagnosis and treatment of neuromuscular disease: neuromuscular disease-in diagnostics and therapy)

Autori
Petković-Ramadža, Danijela ; Barišić, Nina

Vrsta obrazovnog materijala
Ostalo (nedefinirano)

Izdavač
Medicinska naklada

Grad
Zagreb

Godina
2010

Stranica
91-106

Ključne riječi
miglobin; rabdomiliza; kreatin kinaza
(myoglobin; rhabdomyolysis; creatine kinase;)

Sažetak
Pojam mioglobinurija označava prisustvo mioglobina u urinu. Mioglobin je jednolančani hemoprotein niske molekularne mase koji se sastoji od 153 aminokiseline i sadrži ion željeza koji reverzibilno veže kisik. Nalazi se u citoplazmi poprečno prugastih i srčanih mišićnih stanica gdje služi kao skladište kisika i i olakšava njegovu difuziju kroz mišićnu stanicu. Mioglobin se u plazmi održava na niskoj razini (<0.03 mg/dL) i vezan je za globuline. Zbog male molekularne mase lako se oslobađa iz stanice te uslijed oštećenja mišića dolazi do porasta njegove koncentracije u serumu. Nakon što serumska koncentracija mioglobina premaši kapacitet vezanja za proteine (koncentracija u serumu oko 0.5 – 1.5 mg/dL), filtrira se u glomerulu i izlučuje urinom. Da bi mioglobinurija bila vidljiva „golim okom“ (pigmenturija), mioglobin u urinu mora biti >100 mg/dL. Rabdomioliza je sindrom uzrokovan oštećenjem membrane mišićne stanice i izlijevanjem sadržaja stanice u međustanični prostor i plazmu. Za rabdomiolizu je karakterističan trias simptoma - mijalgija, mišićna slabost i mioglobinuria. No, sva tri simptoma su prisutna tek u 50% odraslih i u još manjeg postotka djece s rabdomiolizom. Treba naglasiti da mioglobinurije nema bez rabdomiolize, ali da rabdomioliza može biti prisutna i bez mioglobinurije. Bolesnici s blažom rabdomiolizom i u slučajevima kronične intermitente mišićne destrukcije obično nemaju izražene sve simptome i nerijetko izostane mioglobinurija. Takvo blaže oštećenje mišića koje prati umjereni porast kreatin kinaze (CK), ovisno o tome ima li pacijent simpotme, naziva se asimptomatska ili oligosimptomatska hiperCKemija.

Izvorni jezik
Hrvatski

POVEZANOST RADA