Naslov
Sindrom ukočene osobe - pregled literature i prikaz bolesnika
(Stiff person syndrome - review of literature and case reports)

Autori
Čerimagić, Denis

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni

Izvornik
Neurologia Croatica 2009 ; 58(Suppl. 3) / Hajnšek, Sanja ; Petravić, Damir ; Petelin Gadže, Željka - Zagreb : Denona, 2009, 24-24

Skup
5. hrvatski neurološki kongres s međunarodnim sudjelovanjem

Mjesto i datum
Vukovar, Hrvatska, 30.09.2009. - 04.10.2009

Vrsta sudjelovanja
Pozvano predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
Sindrom ukočene osobe; literatura; prikaz slučajeva
(Stiff person syndrome; literature; case reports)

Sažetak
Sindrom ukočene osobe („ stiff person syndrome“ , SPS) je rijedak neurološki sindrom koji se karakterizira progresivnim mišićnim rigiditetom i bolnim mišićnim spazmima. Cilj ovog predavanja je dati pregled znanstveno potvrđenih spoznaja o epidemiologiji, genetici, etiopatogenezi, kliničkoj slici, dijagostici te liječenju ovog sindroma uz prikaz 5 slučajeva publiciranih od strane hrvatskih autora u domaćim i stranim medicinskim časopisima. Prvi opis SPS-a potječe iz 1956. godine, kada su Moersch i Woltman na Mayo klinici opisali 14 bolesnika. Tri su oblika ovog sindroma: autoimuni, paraneoplastički i idiopatski. Kod autoimunog oblika verificirana su antitijela na glutamat dekarboksilazu, a kod paraneoplastičkog antitijela na presinaptički protein amfifizin i postsinaptički protein gefirin. Postoje sljedeće varijante ovog sindroma: PERM (progresivni encefalomijelitis s rigiditetom i mioklonusom), klasični SPS, sindrom ukočenog ekstremiteta („ stiff limb syndrome“ ), SPS s pozitivnim amfifizinskim antitijelima, SPS s pozitivnim gefirinskim antitijelima, SPS s negativnim antitijelima te SPS s cerebelarnom simptomatologijom. Dijagnoza se temelji na kliničkim, laboratorijskim i elektrofiziološkim kriterijima prema Gordonu i Lorishu. Dijagnosticiranje ovog sindroma često je dugotrajan proces pri kojemu je potrebno isključiti brojne kliničke entitete koji diferencijalno dijagnostički dolaze u obzir, što zahtijeva ekstenzivnu kliničku obradu. Liječenje može biti simptomatsko i imunomodulacijsko (imunosupresijsko). Značajan broj bolesnika s ovim sindromom je neprepoznat, odnosno utvrđena im je pogrešna dijagnoza te nisu liječeni na adekvatan način. Stoga je nužno širi krug liječnika različitih specijalnosti upoznati s karakteristikama ovog sindroma. Iako rijedak, ovaj sindrom je od kliničkog značaja, osobito uzevši u obzir postojanje paraneoplastičke varijante te osobitosti anesteziološkog pristupa kod pacijenata s ovom bolesti.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA