Naslov
BLAND WHITE GARLANDOV SINDROM – UZROK TJELESNOG NENAPREDOVANJA TROMJESEČNOG DOJENČETA
(BLAND WHITE GARLANDOV SYNDROME)

Autori
Dorner, Sanja ; Malčić, Ivan ; Pušeljić, Sanja ; Turjak, Neda ; Arambašić, Nada

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, ostalo

Izvornik
Paediatria Croatica / - , 2008

Skup
VIII kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva.

Mjesto i datum
Zadar, Hrvatska, 08.10.2008. - 11.10.2008

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
BLAND WHITE GARLANDOV SINDROM; dijete
(BLAND WHITE GARLANDOV SYNDROME; child)

Sažetak
Bland White Garlandov sindrom, anomalni izlaz lijeve koronarne arterije pojavljuje se s učestalošću od 1:300 000 živorođene djece i čini 0, 24% do 0, 46% svih prirođenih srčanih grješaka. Mnogi autori smatraju da su ovi brojevi podcijenili stvarnu učestalost anomalije, zbog velikog broja pacijenata koji su dugo bez tegoba ili kada se one pojave, vrlo brzo nastupi smrt pa anomalija ostane nedijagnosticirana. Naša je tromjesečna pacijentica primljena na odjel zbog nenapredovanja na tjelesnoj masi i uroinfekcije. Tijekom boravka na odjelu zamijećena je restriktivna dispneja i sivkasta obojenost kože. Od majke se saznalo da od šestog tjedna života dojenče slabije jede, umara se prilikom hranjenja i ne dobiva na tjelesnoj masi, uz faze plača i bljedila kože. Kardiološkim preledom nađena je kardiomiopatija s oslabljenom ejekcijskom frakcijom od svega 20-35%, hiperehogenom papilarnom muskulaturom i mitralnom insuficijencijom II.-III. stupnja. U elektrokardiogramu uz hipertrofiju lijeve klijetke bio je pozitivan T val u V1-V2 i negativan u I., II., aVL te lijevim prekordijalnim odvodima. Klinička obrada je proširena na pretrage za dokazivanje miokarditisa i nasljednih bolesti metabolizma, u sklopu kojih se javlja dilatativna kardiomiopatija. Kako bi se obavila kateterizacija srca i prikazala izlazišta koronarnih krvnih žila, dojenče je upućeno u Referentni centar za pedijatrijsku kardiologiju KBC-a Rebro. Kateterizacijom srca otkriven je anomalni izlaz lijeve koronarne arterije iz plućne arterije. Ubrzo je upućena DHZ Munchen, gdje je obavljen kardiokirurški zahvat implantacije lijeve koronarne arterije u aortu. Zahvat je dobro podnijela, te je vrlo brzo nakon operacije zamijećen oporavak funkcije lijeve klijetke s ejekcijskom frakcijom 45-50%.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA