Naslov
Antifosfolipidni sindrom: dijagnostički i terapijski postpunik.
(Diagnostic and therapeutic approach to antyphospholipid syndrome)

Autori
Jelušić, Marija ; Tambić-Bukovac, Lana

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Izvornik
Paediatria Croatica / - , 2008

Skup
VIII kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva

Mjesto i datum
Zadar, Hrvatska, 08.10.2008. - 11.10.2008

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
antifosfolipidni sindrom; djeca
(APS; children)

Sažetak
Antifosfolipidni sindrom (APS) je autoimuini, višesustavni poremećaj karakteriziran ponavljajućom vaskularnom trombozom i patološkom trudnoćom u odraslih i adolescentnih bolesnica, uz prisutnost antifosfolidinih antitijela: (antikardiolipinskih antitijela i/ili lupus antikoagulant test). Postoje dva tipa APS: primarni i sekundarni (najčešće u sklopu SLE). Kao zaseban entitet opisan je i “ katastrofični” APS, koji je klinički karakteriziran multiplom trombozom malih krvnih žila i multiorganskim zatajenjem uz visoki mortalitet. Dijagnoza se postavlja na temelju međunarodnih kriterija (Sapporo) iz 2006. godine, s time da mora biti pozitivan barem jedan klinički i jedan laboratorijski kriterij. Klinički kriteriji su vaskularna tromboza i/ili patološka trudnoća, dok su laboratorijski kriteriji: pozitivan lupus antikoagulant test i/ili pozitivna antikardiolipinska antitijela IgG ili IgM i/ili pozitivna anti-b2 glikoprotein I antitijela IgM ili IgG. Klinička obilježja APS obuhvaćaju simptome sa strane središnjeg živčanog sustava (migrene, kognitivni deficit, psihički poremećaji, konvulzije, korea, senzonueralni gubitak sluha i drugi neurološki ispadi), bubrega (bubrežna insuficijencija, hipertenzija, edemi uslijed tromboze renalne arterije i infarkta bubrega, te trombotične mikroangiopatije), reproduktivnih organa (ponavljani pobačaji, smrta fetusa, zaostatak u rastu fetusa, eklampsija, abrupcija placente), krvožilnog sustava (bolest zalistaka, koronarna bolestr, infarkti miokarda, endokarditisi, nestabilna angina), pluća (embolija, plućna hipertenzija, infarkt pluća, difuzna alveolarna hemoragija), hematopoetskog sustava (trombocitopenija, hemolitička anemija), i kože (livedo retikularis, ulceracije, nekroza, gangrena prstiju, purpura, palmo-plantarni eritem). Farmakološki preparati koji se danas rabe u liječenju APS su antikoagulansi, na početku intravenski heparin ili subkutani niskomolekularni heparin, nakon čega slijedi primjena oralnih antikoagulansa (npr. warfarin) uz održavanje INR 2, 5 i više, odnosno PV između 0, 20 i 0, 40 u koagulogramu. Imunosupresivni lijekovi kao što je cyclophosphamide i kortikosteroidi rabe se u težim slučajevima antifosfolipidnog sindroma, dok u “ katastrofičnom” APS treba odmah započeti s “ puls” dozama kortikosteroida. U bolesnika s “ katastrofičnom” APS primjenuju se i intravenski gamaglobulini, plazmafereza, &laquo ; puls&raquo ; cyclophosphamidea i fibrinolitici. Nedavno je u bolesnika s rezistentnim APS dokazan pozitivan učinak rituximaba, monoklonskog antitijela usmjernog protiv CD-20 na limfocitima B.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA