Naslov
Dijagnostički i terapijski pristup u idiopatskom hipereozinofilnom sindromu – prikaz slučaja.
(Diagnostic and therapeutic approach to idiopathic hypereosinophilic syndrome - case report)

Autori
Jelušić, Marija ; Tambić-Bukovac, Lana ; Malčić, Ivan

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Skup
VIII kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva.

Mjesto i datum
Zadar, Hrvatska, 08.10.2008. - 11.10.2008

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
idiopatski hipereozinofilni sindrom; dijete
(Idiopathic hypereosinophilic syndrome; child)

Sažetak
Idiopatski hipereozinofilni sindrom (IHES) je bolest karakterizirana perzistentnom eozinofilijom (>=1, 5x10ex9), za koju se ne može naći uzrok, a povezana je sa znacima zahvaćenosti organa i njihove disfunkcije. Prikazujemo djevojčicu u dobi od 15 godina koja je primljena u našu Kliniku u siječnju 2008. god. s anamnezom poliatralgija, mialgija i periorbitalnog edema unazad mjesec dana. U laboratorijskim nalazima uočena je izrazita leukocitoza (76 x 10ex9/L) uz perifernu eozinofiliju (88%), trombocitoza (758 x 10ex9/L), ubrzana SE (82 mm/h), IgE 348.3 (n.v.< 114 g/L), te hipergamaglobulinemija. Opširnom obradom isključili smo mogućnost parazitarne, alergijske, hematološke i sustavne bolesti vezivnog tkiva, te smo na temelju isključivanja postavili smo dijagnozu IHES. U punkatu koštane srži nađena je umnožena granulocitopoeza s predominacijom eozinofilnih oblika, uz uredan citogentski nalaz, bez TEL/AML1 t(12 ; 21)(p13 ; q22) i Bcr/Abl fuzijskog gena. RT-PCR analizom koštane srži na FIP1L1-PDGFRA fuzijski gen, nismo dokazali klonalnost, te smo isključili mijeloproliferativni HES. Na CT-u ambomena nađeno je cirkularno zadebljana stijenke tankog crijeva, a ehokardiografijom zadebljanje interventrikulskog septuma i lijeve klijetke. Planirali smo učiniti biopsiju miokarda i sluznice tankog crijeva, ali u međuvremenu dolazi do pogoršanja općeg stanja djevojčice, uz profuzni proljev, generalizirane edeme i hipoproteinemiju (46 g/L). U terapiju smo uveli kortikosteroide (1, 5 mg/kg), na što dolazi do promtnog odgovora, unutar 12 sati, uz normalizaciju kompletne krvne slike i regresije edema. Po normalizaciji kliničkog statusa učininjena je biopsija želuca i duodenuma, te biopsija miokarda, Svi PHD nalazi su uredni. Doza kortikosteroida je postupno smanjena na 0, 1 mg/kg, a IHES je trenutačno u potpunoj kliničkoj i laboratorijskoj remisiji Zaključak: Iako se IHES izuzetno rijetko dijagnosticira u dječjoj dobi, smatramo da ga treba uključiti u diferencijalnu dijagnozu perzistentne eozinofilije.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA