Naslov
Juvenilna mioklonička epilepsija- syndroma Janz
(Juvenile myoclonic epilepsy)

Autori
Križ, Mladen ; Paučić-Kirinčić, Ela ; Šepić Grahovac, Dubravka ; Čenić, Sanja ; Sasso, Anton ; Vlašić, Inge

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni

Izvornik
Zbornik radova / Križ, M. - Pula, 1988, 86-87

Skup
XIV. Stručno-znanstveni sastanak pedijatara SR Hrvatske

Mjesto i datum
Pula, Hrvatska, 19.10.1988. - 21.10.1988

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
Juvenilna mioklonička epilepsija
(Juvenile myoclonic epilepsy)

Sažetak
Juvenilna mioklonička epilepsija (JME), kojoj neki autori daju atribut "benigna", predstavlja dobro definirani epileptički sindrom kod kojeg u etiologiji dominantna uloga pripada nasljednim činiocima. Učestalost JME hospitalizirane djece s epilepsijom na Klinici za dječje bolesti u Rijeci od 1982.- 1988.godine iznosi 2.3%. Najmađji bolesnik u čašu javljanja bolesti imao je 11 godina, najstariji 17, a srednja kronološka dob je 14 godina i 1 mjesec. Rezultati neuropsihologijskog ispitivanja pokazuju da u našoj skupini niti jedan ispitanik nema sposobnosti niže od prosjeka (prosječne intelektualne sposobnosti 61.5%, iznad prosjeka 23%, visoko iznad prosjeka 15.5% ispitanika), dok su po rezultatima likovnog testa vizuelne percepcije i motorne koordinacije svi, izuzev jedne bolesnice svrstani u kategoriju bez organskog cerebralnog oštećenja. Generalizirane toničko-kloničke konvulzije imalo je devetero djece (69%), kod trojice je grand mal predhodio JME, kod jedne djevojke se javio istovremeno s mioklonim napadima, a u petoro bolesnika grand mal atake se javljaju nakon JME. Dob bolesnika u čašu javljanja grand mal se kreće od 12-17 godine, sa srednjom dobi od 14 godina 11 mjeseci. U dva bolesnika prisutan je trias konvulzivnih manifestacija (u jednog absence, JME i grand mal)u drugog febrilne konvulzije, absence i JME) što u tih bolesnika ne pogoršava u pravilu dobru prognozu JME. Svi su ispitanici postigli remisiju od 1-6 godina neposredno nakon uvođenja terapije. Obzirom na recidivne smetnje u vidu grand mal ataka koje su se javile kod jednog bolesnika nakon prestanka uzimanja lijekova, a po predhodno postignutoj remisiji od 5 godina, pitamo se da li juvenilnoj miokloničkoj epilepsiji u potpunosti odgovara atribut "benigna".

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA