Naslov
RUBEOLARNA EMBRIOPATIJA (GREGGOV SINDROM) – PRIKAZ BOLESNIKA.
(RUBEOLARNA EMBRIOPATIJA (GREGGOV SINDROM) – PRIKAZ BOLESNIKA)

Autori
Pavlović, Maja ; Malčić, Ivan

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Skup
4. Simpozij Hrvatskog društva za dječju kardiologiju i reumatologiju s međunarodnim udjelovanjem

Mjesto i datum
Rijeka, Hrvatska, 16.11.2007. - 17.11.2007

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
Greggov sindrom; dijete
(Gregg syndrome; child)

Sažetak
Uvod: Sindrom rubeolarne embriopatije nastaje ako se infekcija ploda dogodi u prvim tjednima trudnoće pa nastaje disrupcija nekih organa ili organskih sustava: intrauterini zaostatak u rastu (IUGR), mikrocefalija i psihomotorička zaostalost, mentalna ratardacija (zbog meningoencefalitisa), disrupcija oka (katarakta, mikroftalmija, zamućenje rožnice, korioretinitis, glaukom), nagluhost ili gluhoća (oštećenje VIII živca), srčane greške (najčešće PDA, SAP, SAO, defekti septuma) Većinom posljedice nastaju u prvih 16 tjedana trudnoće (periferna pulmonalna stenoza opisana je poslje 24. tjedna, a gluhoća i poslije 28. tjedna). Kongenitalni rubeolarni sindrom uključuje sve dokazive simptome, a najočitiji i najčešći su: gluhoća, bilateralna katarakta, kardiovaskularni defekti (septum i duktus) i oštećenje središnjeg živčanog sustava s mentalnom retardacijom. Cilj: Prikaz bolesnice sa simptomima rubeolarne ebriopatije, s posebnim osvrtom na disrupciju u srcu. Ovim radom želimo pokazati kako propust u cijepljenju može dovesti do tragičnih posljedica. Također nam je cilj podsjetiti na povjesnu važnost australskog oftalmologa Norman Mcalister Gregga koji je prvi ukazao na teratogeni utjecaj virusa rubeole na plod te raspraviti etiopatogenezu srčanih grešaka kod rubeolarne embriopatije. Prikaz bolesnika: Prikazujemo dvanaestogodišnju djevojčicu s obostranom kongenitalnom kataraktom, teškom obostranom nagluhošću, srčanom greškom i mentalnom retardacijom s elementima autizma u sklopu kongenitalnog rubeolarnog sindroma. Njena majka u djetinjstvu slučajno nije cijepljena protiv rubeole, a u 6./7. tjednu trudnoće imala je generalizirani svjetlocrveni makulopapulozni osip, vjerojatno kao simptom infekcije virusom rubeole. Djevojčica je dosad dobila umjetene leće i umjetnu pužnicu, ide na govorne vježbe i redovito se kontrolira u kardiološkoj ambulanti Klinike za pedijatriju KBC-a zbog srčane greške. Opisuje se perimembranozni defekt interventrikulskog sepuma koji se spontano zatvorio (što nije trend kod istovjetnog defekta), te razvoj subaortne stenoze (jamačno zbog bujanja fibroznog ili fibromuskularnog tkiva). Rasprava: Spontana okluzija perimembranoznog VSD-a nije uobičajena, pa je etiopatogeneza ovog zatvaranja prije posljedica tipične interrupcije vezane uz naknadno bujanje tkiva i ne pripada etiopatogenezi po Clarku (poremećaji intarkardijalnog protoka). I razvoj subaortne stenoze vezan je uz sekundarno bujanje tkiva (fibroznog ili fibromuskularnog). Zato je podloga spontanog zatvaranje perimembranoznog defekta interventrikulskog septuma jamačno teratogenog podrijetla. Zaključak: Propust u cijepljenju protiv rubeole može imati tragučne posljedice. Evolucija srčanih grešaka u srcu ove djece teratogenog je podrijetla (disrupcija, citopatogentski efekt, fibromuskularna proliferacija).

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA