Naslov
PRIROĐENI PORTOKAVALNI ŠANT- UZROK PLUĆNE ARTERIJSKE HIPERTENZIJE
(Congenital portocaval shunt)

Autori
Šarić, Dalibor ; Marinović, Branko ; Malčić, Ivan ; Kniewald, Hrvoje ; Detoni, Petra

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, ostalo

Skup
4. Simpozij Hrvatskog društva za dječju kardiologiju i reumatologiju s međunarodnim sudjelovanjem

Mjesto i datum
Rijeka, Hrvatska, 16.11.2007. - 17.11.2007

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
PRIROĐEN; PORTOKAVALNI ŠANT; PLUĆNA HIPERTENZIJA
(congenital; portocaval shunt; pulmonary hypertension)

Sažetak
Prirođeni portosistemni (portokavalni) šant rijetka je razvojna anomalija sustava vene porte u kojoj sva ili dio krvi vene porte ulazi u sistemni optok bez predhodnog prolaska kroz jetru. Tako brojne biološki aktivne tvari nastale u splanhičkom bazenu zaobilaze metabolizam jetre i ispoljavaju sistemni učinak.Šant može biti smješten intra ili ekstrahepatalno (Abernethy-jeva malformacija) i podijeljen na više anatomskih tipova. Klinički se šant može očitovati encefalopatijom, plućnom hipertenzijom, hipoglikemijama ili kao hepatopulmonalni sindrom, bez znakova portalne hipertenzije i uz urednu sintetsku funkciju jetre. Prikazujemo slučaj trogodišnje djevojčice s teškom plućnom arterijskom hipertenzijom uzrokovanom prirođenim portokavalnim šantom. Djevojčica je imala zaduhu pri tjelesnom naporu a klinički pregled upućivao je na postojanje plućne hipertenzije. Ehokardografija je ukazala na postojanje visoke plućne hipertenzije bez strukturne mane srca. Tehnikom obojenog i pulsnog Dopplera nađen je abnormalan protok krvi u donjoj šupljoj veni tik ispod ošita. U visini navedenog mjesta, u parenhimu jetre neposredno uz donju šuplju venu uočena je „ cistična tvorba“ vaskularne naravi. Ultrazvučni pregled i kompjuterizirana tomografija jetre s kontrastom potvrdili su postojanje vaskularne anomalije u lijevom režnju jetre koja komunicira s donjom šupljom venom. Nije nađeno znakova portalne hipertenzije. Laboratorijski pokazatelji sintetske funkcije jetre bili su normalni. Kateterizacija srca pokazala je teški stupanj plućne arterijske hipertenzije uz urednu funkciju lijeve strane srca i odsustvo intrakardijalnog šanta. Utvrđena je slaba reaktivnost plućnog arterijskog stabla na primjenjene vazodilatatore. Venografijom donje šuplje vene prikazana je anatomija porto-kavalne malformacije. Suradnjom kirurga, hepatologa, radiologa, angiologa i kardiologa indicirano je i učinjeno kirurško odstranjenja segmenta jetre s navedenom veno-venskom anomalijom. Operativni zahvat i rani poslijeoperacijski tijek protekli su uredno. Krajem prvog poslijeoperacijskog tjedna neočekivano je u djevojčice nastupio kardiorespiratorni zastoj sa smrtnim ishodom. Obdukcija nije razjasnila uzrok smrti djevojčice. Primjer naše pacijentice ukazuje na anomalije sistema vene porte kao uzrok plućne arterijske hipertenzije djece. Budući da dugo vremena mogu biti asimptomatske i nisu praćene znacima bolesti jetre ili portalne hipertezije, ove anomalije se često previde. Njihova učestalost je vjerojatno veća nego što se navodi u literaturi.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA