Naslov
Tumor steroidnih stanica koji nije drugacije specificiran kao rijetki uzrok virilizacije u dvanaestogodišnje djevojcice

Autori
Dumic, Miroslav ; Šimunic, Velimir ; Ilic-Forko, Jadranka ; Cvitanovic, Marijana ; Plavšic, Vesna ; Ille, Jasenka

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Izvornik
Pediatrica Croatica 3. Kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva / Lokar-Kolbas, Renata - Zagreb : Klinika za pedijatriju, Zagreb, 1998

Skup
3. Kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva

Mjesto i datum
Zagreb, Hrvatska, 07.10.1998. - 10.10.1998

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Nije recenziran

Ključne riječi
kongenitalna adrenalna hiperplazija (NK KAH)

Sažetak
Prikazujemo 12 godina staru djevojčicu u koje se od desete godine života uočavaju znakovi progresivne virilizacije koja se očitovala hirzutizmom, aknama, pojačanom muskuloznošću, dubokim glasom i povećanjem klitorisa. Na osnovi povišenih bazalnih i s ACTH stimuliranih razina androstendiona (4), testosterona (T) i 17-hidroksiprogesterona (17-OHP) te u dva navrata urednog ginekološkog i ultrazvučnog pregleda jajnika, smatralo se da se u djevojčice radi o "neklasičnoj formi" kongenitalne adrenalne hiperplazije (NK KAH) zbog manjka 21-hidroksilaze (21-OH). Na terapiju glukokortikoidima nije došlo do pada razine androgena (4 i T) i 17-OHP pa je ponovljen ultrazvuk ovarija i učinjen CT donje zdjelice, ali nije pronaden patološki proces u području gonada. Obzirom da su razine dehidroepiandrosteron-sulfata (DHEA-S) bile u granicama normale, HLA tipizacijom nisu nadeni antigeni karakteristični za NK KAH zbog manjka 21-OH, a DNA analizom nije dokazana niti jedna od poznatih mutacija koje uzrokuju ovu bolest indicirana je dijagnostička laparoskopija. Uz desni ovarij nađen je tumor veličine 5x4x3 cm te je zahvat nastavljen laparotomijom. Patohistološki nalaz inkapsuliranog i u cijelosti ekstirpiranog tumora pokazao je da se radi o rijetkom "tumoru steroidnih stanica koji nije drukčije specificiran" , čiji je sinonim i "tumor masnih stanica" (do sada ih je u literaturi opisano dvadesetak). Kako tumor uz androgene luči i 17OHP, a nerijetko se teško vizualizira, nije neobično kada se misli da se radi o KAH-u. Tako je opisano nekoliko bolesnika koji su godinama bezuspješno tretirani glukokortikoidima. Već u prvom tjednu iza ekstirpacije tumora razine androgena i 17-OHP u krvi naše pacijentice su se normalizirale, a nakon nekoliko mjeseci počinju se gubiti neki od znakova hipersekrecije androgena (prvenstveno dlakavost i akne), razvijaju se dojke, a 5 mjeseci nakon operacije dobila je i menarhe. Pošto se radi o tumoru koji je u ovoj životnoj dobi obično benigan, prognoza je za našu bolesnicu dobra.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA