Naslov
Schnitzlerov sindrom - prikaz slučaja
(Schnitzler syndrome - case report)

Autori
Janković, S ; Ostojić Kolonić, S ; Radić-Krišto, D ; Jakšić, B ; Planinc-Peraica, A

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni

Izvornik
Liječnički vjesnik 129 Suppl 3 / - Zagreb, 2007, 90-90

Skup
4. Hrvatski kongres hematologa i transfuziologa

Mjesto i datum
Opatija, Hrvatska, 16.05.2008. - 20.05.2008

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
Schnitzlerov sindrom; makroglobulinemija
(Schnitzler's syndrom; macroglobulinaemia)

Sažetak
Schnitzlerov sindrom je rijetki poremećaj obilježen kroničnom urtikarijom, rekurentnim febrilnim epizodama, limfadenopatijom i monoklonskom gamapatijom IgM ili Waldenstromovom makroglobulinemijom (WM). Opisujemo slučaj 74-godišnjeg bolesnika koji ima obilježja tog poremećaja. Tijekom godine dana imao je urtikarije sa inenzivnim svrbežom kože trupa, povremeno povišene temperature i bolove u lijevom ramenu i donjem dijelu leđa. Bolesnik ima hepatomegaliju, limfadenopatiju, ubrzanu SE, anemiju kronične bolesti, povišeni beta-2-mikroglobulin. Elektroforeza serumskih bjelančevina i imunoelektroforeza ukazale su na monoklonalni IgM i lake lance lambda u krvi. Citološkim nalazom i biopsijom koštane srži dijagnosticirana je WM. Fludarabin i medrol teško podnosi a i nakon toga ima epizode febriliteta. Nastavljeno je liječenje klorambucilom i medrolom intermitentno. U pauzama uzimanja medrola ponovno postaje febrilan. Tek nakon što je liječenje nastavljeno kontinuirano talidomidom i prednisolonom postaje afebrilan. Nakon 4-mjesečne terapije opaža se anemija značajnog stupnja koja se korigira transfuzijama koncentrata eritrocita. Primjena eritropoetina tijekom mjesec dana je bezuspješna. Ponovno učinjenim pretragama koštane srži potvrdi se dijagnoza WM sa elementima mijelodisplastičnog sindroma. Na Rtg kostiju opaža se izražena osteoporoza sa kompresivnom frakturom kralješka L2 nastale nakon pada. Klinička slika i morfološke pretrage ukazuju na Schnitzlerov sindrom koji je prvi put opisan 1972. godine. Do sada je objavljeno 50 bolesnika s tim sindormom. Naš bolesnik razlikuje se od prethodno objavljenih slučajeva po težini anemije i razvoju mijelodisplastičnog sindroma.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA