Naslov
Citološka slika Gaucherove bolesti
(Cytology of Gaucher disease)

Autori
Kardum-Skelin, Ika ; Sustercic, Dunja ; Borovecki, Ana ; Fabijanic, Iris ; Planinc-Peraica, Ana ; Ostojic Kolonic, Slobodanka ; Minigo, Hrvoje ; Radic-Kristo, Delfa ; Kusec, Rajko ; Jakšić, Branimir

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u zbornicima skupova, cjeloviti rad (in extenso), stručni

Izvornik
Nasljedne metaboličke bolesti u Hrvatskoj. sadašnje stanje i perspektive liječenja Mb. Gaucher i MB. Fabry / Stavljenić-Rukavina, Ana ; Mrsić, Mirando - Zagreb : Medical Intertrade, 2002, 17-18

ISBN
0-553-57777-8

Skup
Nasljedne metaboličke bolesti u Hrvatskoj. sadašnje stanje i perspektive liječenja Mb. Gaucher i MB. Fabry

Mjesto i datum
Zagreb, Hrvatska, 18.06.2002

Vrsta sudjelovanja
Pozvano predavanje

Vrsta recenzije
Međunarodna recenzija

Ključne riječi
Gaucherova bolest; citologija
(Gaucherova disease; cytology)

Sažetak
Gaucherove stanice se mogu naci u punktatu kostane sržii, jetre i slezene. U standardnim citoloskim preparatima obojenim po Pappenheimu (MGG-u) vide se kao velike stanice, ekscentricnih, malih, okruglih jezgara, obilne blijedo bazofilne, fibrilarne citoplazme, poput zguzvanog papira. Citokemijski su pozitivne na PAS, nespecificnu esterazu i kiselu fosfatazu te zeljezo (zbog sadržaja feritina). Imunocitokemijski pokazuju jaku pozitivnost (u obliku fine lineame ispruganosti) na histiocitne markere (CD 68) sto govori za njihovo zajednicko podrijetlo i pripadnost histiocitnom sistemu, te pozitivnost na HLA-DR. Gaucherova bolest je cesto udruzena s imunoloskim abnormalnostima kao hipergamaglobulinemijom, poliklonalnom gamopatijom i benignom monoklonskom gamopatijom. Medutim, opisana je i selektivna akumulacija IgM kappa lakih lanaca u samim stanicama sto je moguce dokazati imunocitokemijski u citoloskim uzorcima. Primjenom molekularnih metoda, kao PCR in situ, takoder se mogu dokazati mutacije DNA na razmazima.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA