аЯрЁБс>ўџ +-ўџџџ*џџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџьЅС#`№ПЧ bjbjЁЁ ."УУЧ џџџџџџЄюююююююŠŠŠŠІ О ьОООООООО= ? ? ? ? ? ? Њ hр? 9юООООО? ююООx цццО юОюО= цО= ццa юю­ ОВ 0ЂŠaa%ШŠШ y ) Ž 0О  ,ђв ђ­ ђю­ |ООцООООО? ? м ОООО ООООdf$fююююююџџџџ HDDD WITH ALZHEIMER’S DISEASE AS COMON COMORBIDITY: A CLINICOPATHOLOGIC CASE REPORT R.M. Liscic1,5 , M.I. Behrens1,4, J.C. Morris1,2,3, N.J. Cairns1,2,3 1Alzheimer’s Disease Research Center, and Departments of 2Pathology & Immunology, and 3Neurology, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO, USA; 4Departamento de Neurologэa y Neurocirugэa, Hospital Clэnico Universidad de Chile and Clэnica Alemana, Santiago, Chile; and 5Institute for Medical Research and Occupational Health, Ksaverska c 2, P.O. Box 291, 10001 Zagreb, Croatia Background and aims: Hereditary dysphasic disinhibition dementia (HDDD) (Morris et al., 1984) describes a familial disorder characterized by personality changes, language and memory deficits. The neuropathology includes frontotemporal lobar atrophy, neuronal loss and gliosis and, in most cases abundant amyloid beta (Aп) plaques and neurofibrillary tangles (NFTs). A Pick/Alzheimer’s spectrum was proposed for the original family HDDD1. Here we report the clinicopathologic case of an HDDD1 individual with additional Alzheimer’s disease (AD) pathology, as a common comorbidity, which may mislead clinicians in diagnosis. Methods: Modern immunohistochemical methods; DNA sequencing Results: Clinical onset was at age 62 years with personality changes and disinhibition, followed by nonfluent dysphasia, and dementia (characterized by memory deficits and spatial disorientation), that progressed to muteness with death at age 84 years. There was severe generalized brain atrophy (weight = 570 g). Histopathology showed superficial microvacuolation, marked neuronal loss, gliosis, and ubiquitin-positive, tau-negative cytoplasmic and intranuclear neuronal inclusions in frontal, temporal, and parietal cortices. There were also frequent neuritic plaques and neurofibrillary tangles in parietal and occipital cortices. The case met neuropathologic criteria for both FTLD-U (frontotemporal lobar degeneration with ubiquitin-positive inclusions), and AD (Braak NFT stage V) (Braak and Braak, 1991). Apolipoprotein E Е4 allele was positive. Conclusions: The co-occurrence of tauopathy in the form of NFT and extracellular Aп plaques constitutes the pathologic definition of AD (Jellinger and Bancher, 1998). A Е4 allele is associated with AD pathology (Lantos et al., 2002), which is consistent with the presence of a Е4 allele in the present case. Links between tau and Aп deposition have been recently proposed; mutant tau may result in Aп deposition (Jellinger and Bancher, 1998). References: Morris JC, et al 45TUVabcdesuvƒ‡ˆ•š›œдерьёђ: ; < З И № $ 7 k  T b d e ’ к їяїяїхожЬФМДоЌМоЌМоМЄЌЌ–М–ММ‡€y€r€r€y hеDghnЏ hеDghХ:E hеDghДy„hеDghДy„6 hеDghј9е hеDghШyw hеDgh9BЃhеDgh}JЂH*hеDgh9BЃH*hеDgh.ŒH*hеDghШywH*hеDghДy„H*hеDgh9BЃ>*H*hеDgh}JЂ>* hеDgh}JЂhеDgh}JЂ5H*hеDgh.Œ5hеDgh}JЂ5,5UV›# $ “ ” а б LNЦШр T — Ч їїїѕээхххххххххкккк $ & Fa$gdђ–$a$gdХ:E$a$gdј9е$a$gd.ŒЧ §к  + @ B C D N R S f ‘ ’ “ ” ›  б й к { – В  ч WX~€ЃЦЧЭЯућ§ў "$&*љђљыљыфыфнфнфынеЮЧПЗђАЉђыђыђАЂАнАЂАныныАыА›А“‹Ђ„Љ„Ђ„ hеDgh'NЙhеDgh%Y+6hеDghnЏ6 hеDgh>}Љ hеDgh%Y+ hеDghnЏ hеDghTAŒhеDghХ:E6hеDghЧ!г6 hеDghЧ!г hеDghqT=hеDghqT=6 hеDghцMР hеDghЦ" hеDghv hеDghХ:E hеDghДy„4*08NfvŠŠŒœž Єіtvx~Дтшј6ВДТФЦ  1 A p … Љ В Ч љђљъљуљмљуљуљуеуЮуЧЮЧеЧмЧРЙВАВЈВЈВЈВЈВhеDghђ–6U hеDghђ– hеDghЧ!г hеDghЦ" hеDghј9е hеDghv hеDghђrЬ hеDgh>}Љ hеDgh'NЙhеDghЧ!г6 hеDghnЏ hеDgh%Y+&. Ann Neurol 1984; 16:455-466. Braak H, Braak E. Acta Neuropathol 1991; 82:239-259. Jellinger KA and Bancher C. J Neural Transm Suppl 1998; 54: 77-95. Lantos PL, et al. Neurology 2002; 58:1169-1175. ,1hАа/ Ар=!А"А# $ %ААФАФ Ф†œ@`ёџ@ NormalCJ_HaJmH sH tH DAђџЁD Default Paragraph FontRiѓџГR  Table Normalі4ж l4жaі (kєџС(No ListH™ђH >}Љ Balloon TextCJOJQJ^JaJЧ "џџџџ5UV›#$“”аб&'у ф №  T — Щ ˜0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜@0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜0€€˜ 0€€˜ 0€€˜ 0€€˜ 0€€Щ 00sк *Ч Ч Ч Щ Щ Щ Щ ЩdŽY~р5џџџџџџџџџ„а„˜ўЦа^„а`„˜ўo(.€ „ „˜ўЦ ^„ `„˜ў‡hˆH.‚ „p„LџЦp^„p`„Lџ‡hˆH.€ „@ „˜ўЦ@ ^„@ `„˜ў‡hˆH.€ „„˜ўЦ^„`„˜ў‡hˆH.‚ „р„LџЦр^„р`„Lџ‡hˆH.€ „А„˜ўЦА^„А`„˜ў‡hˆH.€ „€„˜ўЦ€^„€`„˜ў‡hˆH.‚ „P„LџЦP^„P`„Lџ‡hˆH.ЩdŽYџџџџџџџџх@5vЦ"%Y+qT=Х:Eь]еDgШywДy„.ŒTAŒђ–}JЂ9BЃ>}ЉoЌnЏ:OИ'NЙцMРђrЬЧ!гј9еџўKЩ ќІџ@4 Ч @   @@џџUnknownџџџџџџџџџџџџGю‡z €џTimes New Roman5€Symbol3&ю ‡z €џArial5&ю ‡za€џTahoma"1Œ№аh7З&eЛ&YЗ& ›, ›, Б№ ДД4dТ Т  2ƒq№HX №џ?фџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџ}JЂ2џџCHDDD WITH AD AS COMON COMORBIDITY: A CLOINICOPATHOLOGIC CASE REPORT Rajka Liscic Rajka Liscic ўџр…ŸђљOhЋ‘+'Гй0Ь˜ ьј(8 P\ | ˆ ”  ЌДМФтDHDDD WITH AD AS COMON COMORBIDITY: A CLOINICOPATHOLOGIC CASE REPORTRajka LiscicNormalRajka Liscic9Microsoft Office Word@Žъа@vHчМЧ@b1J~МЧ@ќ*La%Ш›, ўџеЭеœ.“—+,љЎ0, hp|„Œ” œЄЌД М тMEFТ Ф DHDDD WITH AD AS COMON COMORBIDITY: A CLOINICOPATHOLOGIC CASE REPORT Title ўџџџўџџџ !ўџџџ#$%&'()ўџџџ§џџџ,ўџџџўџџџўџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџRoot Entryџџџџџџџџ РFњ˜aa%Ш.€1TableџџџџџџџџWordDocumentџџџџџџџџ."SummaryInformation(џџџџDocumentSummaryInformation8џџџџџџџџџџџџ"CompObjџџџџџџџџџџџџqџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџўџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџџўџ џџџџ РFMicrosoft Office Word Document MSWordDocWord.Document.8є9Вq