Pregled bibliografske jedinice broj: 263759
Primarna pigmentna nodularna adrenokortikalna bolest kao uzrok Cushingovog sindroma u sklopu Carneyevog kompleksa
Primarna pigmentna nodularna adrenokortikalna bolest kao uzrok Cushingovog sindroma u sklopu Carneyevog kompleksa // Paediatria Croatica 50 suppl.2
Zagreb: Klinika za dječje bolesti, 2006. (predavanje, domaća recenzija, sažetak, stručni)
CROSBI ID: 263759 Za ispravke kontaktirajte CROSBI podršku putem web obrasca
Naslov
Primarna pigmentna nodularna adrenokortikalna bolest kao uzrok Cushingovog sindroma u sklopu Carneyevog kompleksa
(Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease as cause of Cushing's Syndrome associated with Carney Complex)
Autori
Dumić, Miroslav ; Janjanin, Nevena ; Špehar Uroić, Anita ; Ille, Jasenka ; Škegro, Mato ; Kušec, Vesna ; Marjanac, Igor ; Matić, Toni ; Jelašić, DraženAna ; Špehar Uroić, Anita
Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni
Izvornik
Paediatria Croatica 50 suppl.2
/ - Zagreb : Klinika za dječje bolesti, 2006
Skup
VII. kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva
Mjesto i datum
Osijek, Hrvatska, 05.10.2006. - 07.10.2006
Vrsta sudjelovanja
Predavanje
Vrsta recenzije
Domaća recenzija
Ključne riječi
Cushingov sindrom; primarna pigmentna nodularna adrenokortikalna bolest; multipla endokrina neoplazija; Carneyev kompleks
(Cushing's syndrome; primary pigmented nodular adrenocortical disease; multiple endocrine neoplasia; Carney complex)
Sažetak
Prikazani su 11 godišnja djevojčica i dva 14 godišnja dječaka s Cushingovim sindromom uzrokovanim primarnom pigmentnom nodularnom adrenalnom bolešću (PPNAB). Pojačano lučenje kortizola u ovih je bolesnika rezultat autonomne sekrecije iz nadbubrežnih žlijezda i neovisno je o stimulaciji s ACTH. Djevojčica je uz PPNAB imala lentigines, mrljaste pigmentacije po bukalnoj sluznici i na usnama te švanom, dok je jedan od dječaka imao prolaktinom. Time oboje ispunjavaju kriterije za Carneyev kompleks, autosomno dominantni sindrom multiple endokrine neoplazije. U drugog dječaka osim PPNAB nije nađeno pouzdanih znakova koji bi ukazivali na Carneyev kompleks. Nitko od članova uže obitelji naših bolesnika nije imao kliničkih i/ili laboratorijskih znakova koji bi ukazivali na Carneyev kompleks. U svih je bolesnika učinjena bilateralna adrenalektomija (u jednog od dječaka laparoskopski) i uvedena je supstitucijska terapija glukokortikoidima i mineralokortikoidima. Patohistološki nalaz odstranjenih nadbubrežnih žlijezda koje su makroskopski bile normalnog izgleda i veličine potvrdio je da se u sva tri bolesnika radilo o PPNAB.
Izvorni jezik
Hrvatski
Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti
Citiraj ovu publikaciju:
Časopis indeksira:
- Scopus