Naslov
Mycosis fungoides

Autori
Lipozenčić, Jasna ; Pašić, Aida ; Krešimir, Kostović

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u zbornicima skupova, cjeloviti rad (in extenso), stručni

Izvornik
Priručnici stalnog medicinskog usavršavanja "paraneoplastične kožne bolesti" / Lipozenčić, Jasna ; Pašić, Aida - Zagreb : Medicinska naklada, 2006, 79-87

Skup
Poslijediplomski tečaj I. kategorije "Paraneoplastične kožne bolesti"

Mjesto i datum
Zagreb, Hrvatska, 24.03.2006

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
Mycosis fungoides; T stanični limfom; primarni kutani limfomi
(Mycosis fungoides; T cell lymphoma; primary cutaneous lymphoma)

Sažetak
Mycosis fungoides (MF) je najčešći kožni epidermotropni T stanični limfom. Pojavljuje se u 50% slučajeva od svih primarnih kožnih limfoma. Obilježava ga proliferacija malih ili srednje velikih limfocita. Naziv potječe od Aliberta (1806), a Bazin (1870) MF opisuje kao klasični tijek evolucije od pločastog, preko stadija plaka i tumora ili kliničko-patološke varijante MF koje imaju isti tijek.Sinonimi: Cutaneous T Cell Lymphoma ; Small cell ; cerebriform lymphoma ; Mycosis fungoides (Alibert 1806) ; Granuloma fungoides.Kutani T stanični limfomi (engl. CTCL) su heterogena skupina kožnih T staničnih tumora koji se razlikuju po kliničkim obilježjima, histološkoj slici, imunofenotipu, te prognozi.TCL predstavljaju 75-80% svih primarnih kutanih limfoma, dok 20-25% su primarni B stanični limfomi (2). Godinama su MF i Sézary sindrom (SS) bili jedini tipovi CTCL. Posljednje desetljeće na temelju kliničkih, histoloških značajki i imunofenotipizacije, definirana je nova klasifikacija za primarne limfome kože (2). U odnosu na maligne limfome, primarni kutani limfomi su u prednosti zbog vidljivih promjena koje se histološki jednostavno mogu analizirati i korelirati s tijekom bolesti, uz histološku sliku i imunofenotipizaciju te genetski predložak Dermatolog je bitan u dijagnostici, klasifikaciji i liječenju CTCL-a.Za evaluaciju CTCL je praktični postupnik za dijagnozu, klasifikaciju i stupnjevanje CTCL. Biopsija kože (4-5 mm punch) i ponavljanje biopsija su katkad potrebne za točnu dijagnozu uz korelaciju kliničke slike s histološkim i imunofenotipskim kriterijima. Algoritam za klasifikaciju T staničnih limfoma prikazuje se na temelju kombinacije kliničkih, histoloških i imunofenotipskih kriterija koji izdvajaju klasični MF od njegovih varijanti (Tablica 2) (1). Stupnjevanje (&laquo ; staging&raquo ; ) je potrebno zbog razlikovanja primarnih CTCL od sistemskih limfoma koji sekundarno zahvaćaju kožu. Potrebna je hematološka i biokemijska obrada, kompjuterizirana tomografija pluća i abdomena i punkcija koštane srži, citološka analiza i imunofenotipizacija kože.Liječenje ovisi o stadiju bolesti općem stanju i dobi bolesnika. Primjenjuju se tri različite vrste liječenja: 1. liječenje kožnih promjena (uključujući lokalnu primjenu kortikosteroida ili citotoksičnih tvari, fototerapiju i radioterapiju) ; 2. sistemska kemoterapija i 3. biološki modulatori. Kombinirano liječenje se preporučuje jer daje sinergistički učinak i smanjuje toksičnost. Prospektivne randomizirajuće studije temelje se na usporedbi liječenja koja se rjeđe primjenjuju u MF. Tradicionalno dermatološko liječenje se primjenjuje u ranoj fazi MF, a kemoterapija u uznapredovalim stadijima.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA