Naslov
Prikaz slučaja kompleksne forme neurokristopatije
(Complex form of neurocristophaty: a case report)

Autori
Shejbal, Dražen ; Bedeković Vladimir, Petric, Vlado ; Martinović Tomislav.

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni

Izvornik
Zbornik sažetaka. IV. kongres Hrvatskog društva za otorinolaringologiju i kirurgiju glave i vrata / - Zagreb, 2005

Skup
IV. kongres Hrvatskog društva za otorinolaringologiju i kirurgiju glave i vrata

Mjesto i datum
Poreč, Hrvatska, 18.07.2005. - 21.07.2005

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Nije recenziran

Ključne riječi
neurokristopatija; maligni tumori ovojnice živca; pigmentni nevus; pleksiformni neurofibrom
(neurocristopathy; malignant perypheral nerve sheat tumor; pigmented naevi; neurofibroma plexiforme)

Sažetak
Prikazana je petnaestogodišnja bolesnica s gigantnim kongenitalnim nevusom i zloćudnim tumorom ovojnice živca ( malignant peripheral nerve sheath tumor- MPNST) povezanih nitima pleksiformnog neurofibroma. Koncept neurokristopatije po Bolandu pokazuje da poremećaj diferencijacije stanica neuralnog grebena u embrionalnom razvoju može dati bilo koju kombinaciju endokrinoloških ili tumorskih bolesti nakon poroda. Forma bolesti tada je raznolika, a zajedničko joj je da su stanice koje čine poremećaj porijekla neuralnog grebena. Gigantni kongenitalni nevus, uz mealnocite može imati uklopine i drugih stanica neuralnog grebena ; Schwanovih, ganglionalnih ili pleomorfnih nevoidnih. Ukoliko maligno alterira, najčešća je alteracija u maligni melanom. Neurofibromi su definirani kao benigni tumori živčanih ovojnica, koji pored Schwannovih, perineurial like i fibroblastičnih stanica mogu imati uklopine raznih drugih stanica što stvara poteškoće pri određivanju ishodišne stanične populacije pri malignoj ateraciji. Pleksiformni neurofibrom karakteriziran je miksomatoznim širenjem dobroćudnih tumorskih stanica uz niti perifernih živaca, koji poprimaju bizaran, perlast izgled. Sam poremećaj je rijedak, osobito neudružen s neurofibromatozom, no s najvećim potencijalom maligne alteracije od svih benignih tumora perifernih živaca. Kod prikazane pacijentice prirođeni gigantni nevus, pleksiformni neurinom i MPNST čine jednu cijelinu u embrionalnom i patogenetskom smislu, te bi po Bolandu spadali u kompleksnu formu neurokristopatije i neurokristopatske sindrome, podskupina &laquo ; ; sundry associations and interrelated complex&raquo ; ; . Porijeklo poremećaja bilo bi u diferencijaciji stanica neuralnog grebena, vjerojatno u melanocitima nevusa. Pretraživanjem Medline dostupne literature nismo našli slučaj udruženosti gigantnog kongenitalnog nevusa, pleksiformnog neurinoma i MPNST.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA