Naslov
Primarna pigmentna nodularna adrenokortikalna bolest kao uzrok Cushingovog sindroma u sklopu Carneyevog kompleksa
(Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease as cause of Cushing's Syndrome associated with Carney Complex)

Autori
Dumić, Miroslav ; Janjanin, Nevena ; Špehar Uroić, Anita ; Ille, Jasenka ; Škegro, Mato ; Kušec, Vesna ; Marjanac, Igor ; Matić, Toni ; Jelašić, Dražen

Izvornik
Liječnički Vjesnik (0024-3477) 128 (2006); 268-273

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u časopisima, članak, znanstveni

Ključne riječi
Cushingov sindrom ; primarna pigmentna nodularna adrenokortikalna bolest ; multipla endokrina neoplazija ; Carneyev kompleks
(Cushing's syndrome ; primary pigmented nodular adrenocortical disease ; multiple endocrine neoplasia ; Carney complex)

Sažetak
Prikazani su 11 godišnja djevojčica i dva 14 godišnja dječaka s Cushingovim sindromom uzrokovanim primarnom pigmentnom nodularnom adrenalnom bolešću (PPNAB). Pojačano lučenje kortizola u ovih je bolesnika rezultat autonomne sekrecije iz nadbubrežnih žlijezda i neovisno je o stimulaciji s ACTH. Djevojčica je uz PPNAB imala lentigines, mrljaste pigmentacije po bukalnoj sluznici i na usnama te švanom, dok je jedan od dječaka imao prolaktinom. Time oboje ispunjavaju kriterije za Carneyev kompleks, autosomno dominantni sindrom multiple endokrine neoplazije. U drugog dječaka osim PPNAB nije nađeno pouzdanih znakova koji bi ukazivali na Carneyev kompleks. Nitko od članova uže obitelji naših bolesnika nije imao kliničkih i/ili laboratorijskih znakova koji bi ukazivali na Carneyev kompleks. U svih je bolesnika učinjena bilateralna adrenalektomija (u jednog od dječaka laparoskopski) i uvedena je supstitucijska terapija glukokortikoidima i mineralokortikoidima. Patohistološki nalaz odstranjenih nadbubrežnih žlijezda koje su makroskopski bile normalnog izgleda i veličine potvrdio je da se u sva tri bolesnika radilo o PPNAB.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA