Naslov
Atipična lokalizacija i simptomatologija Klippel- Trenaunay-Weber sindroma: prikaz slučaja
(Atypical localization and symptomatology of Klippel- Trenaunay-Weber syndrome: case report)

Autori
Poslon, Danijela ; Laslo, Dorian ; Ploh, Maja ; Petranović, Duška

Izvornik
Medicina Fluminensis (1847-6864) 58 (2021), 1; 76-81

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u časopisima, recenzija, prikaz slučaja, ostalo

Ključne riječi
flebografija ; hemangiom ; Klippel-Trenaunay-Weber sindrom ; novorođenče
(hemangioma ; Klippel-Trenaunay-Weber syndrome ; newborn ; phlebography)

Sažetak
Cilj: Klippel-Trenaunay-Weber sindrom je rijetki kongenitalni sporadični poremećaj koji rezultira abnormalnim razvojem krvnih žila, mekih tkiva i kostiju. Cilj ovog rada je prikazati izazovan tijek dijagnostike i terapije u pacijentice s ovom rijetkom bolešću, gdje je izostao kožni hemangiom, inače prisutan u 98% pacijenata i gdje se bolest javila na gornjem ekstremitetu, što je zabilježeno u tek 12, 5% slučajeva. Prikaz slučaja: U ženskog novorođenčeta je pri prvom pregledu neonatologa uočena bezbolna oteklina desne ruke i kroz kožu vidljive zadebljane vene na desnoj podlaktici i šaci. Promjene su ostale trajno prisutne uz blago ograničenu fleksiju lakatnog zgloba i prstiju desne ruke. Nakon sedam godina javili su se bolovi u desnoj ruci, po čemu je učinjena ehotomografija mišića podlaktice i šake. Nalazi su pokazali široke venske prostore uz znakove arterio-venskih fistula, nakon čega je upućena na CT s kontrastom i flebografiju. Potvrđena je tvorba vaskularnog podrijetla, dijelom trombozirana i niske brzine protoka. U narednih šest godina tegobe su postale jače izražene, stoga je bio indiciran kirurški tretman stanja. Pacijentica je podvrgnuta ekstirpaciji varikoziteta desne ruke. Tegobe su i dalje perzistirale, stoga su učinjene magnetska rezonancija i angiografija magnetskom rezonancijom desne ruke, čiji su nalazi bili suspektni na intramuskularni hemangiom. Sedam godina kasnije učinjena je posljednja embolizacija vaskularne tvorbe te se planira nastavak operativnog liječenja. Zaključak: Klippel-Trenaunay sindrom može se prezentirati bez kožnog hemangioma, koji je inače najčešći klinički znak. Također, znakovi sindroma mogu atipično biti prisutni na gornjim ekstremitetima.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti, Psihologija

POVEZANOST RADA