Naslov
Povezanost genetskih sindroma s malignim bolestima dječje dobi
(The connection between genetic syndromes and childhood malignancies)

Autori
Lozić, Bernarda

Izvornik
Paediatria Croatica (1330-1403) 50 (2006); 249-253

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u časopisima, članak, znanstveni

Ključne riječi
genetski sindrom, maligna bolest, gen, dijete
(genetic syndrome, malignant disease, gene, child)

Sažetak
Poznavanje udruženosti specifičnih kongenitalnih anomalija i tumora dječje dobi pomaže nam u otkrivanju djece s povećanim rizikom za malignu bolest. Iako su ovi sindromi izuzetno rijetki, u pedijatrijskoj hematologiji i onkologiji, važno ih je pravovremeno prepoznati radi poduzimanja specifičnih preventivnih mjera ili otkrivanja maligne bolesti prema već preporučenim standardima za svaki tip tumora. Budući da ovakvi bolesnici u genetskoj osnovi imaju udružen razvojni poremećaj i nasljednu predispoziciju za nastanak maligne bolesti, općenito imaju lošiju prognozu nego oboljela djeca bez kongenitalnih anomalija. Pretpostavlja se da povećana osjetljivost alteriranog tkiva i toksičnost standardne doze lijekova utječe na lošiji ishod liječenja. Stoga se obično u njihovom liječenju izbjegavaju standardni terapijski protokoli i u pravilu je potrebno uvođenje za njih specifičnog i ponekad individualnog terapijskog pristupa. Ovakav pristup poboljšava prognozu bolesti i ishod liječenja, a istovremeno daje mogućnost istraživanja bazičnog mehanizma karcinogeneze i nastanka razvojnih poremećaja.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Temeljne medicinske znanosti, Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA