Pregled bibliografske jedinice broj: 1103171
Prirođena manjkavost pulmonalne valvule i disfunkcija atipičnog arterijskog duktusa – izvor širokog spektra kardiovaskularnih anomalija
Prirođena manjkavost pulmonalne valvule i disfunkcija atipičnog arterijskog duktusa – izvor širokog spektra kardiovaskularnih anomalija // Liječnički vjesnik, 141 (2019), 5-6; 162-174 doi:10.26800/lv-141-5-6-22 (domaća recenzija, članak, znanstveni)
CROSBI ID: 1103171 Za ispravke kontaktirajte CROSBI podršku putem web obrasca
Naslov
Prirođena manjkavost pulmonalne valvule
i disfunkcija atipičnog arterijskog duktusa
– izvor širokog spektra kardiovaskularnih
anomalija
(Congenital absence of the pulmonary valve and
dysfunction of fetal duct – source of wide spectrum of
cardiovascular pathology)
Autori
Malčić, Ivan ; Ježina, Mate ; Anić, Darko ; Bartoniček, Dorotea ; Belina, Dražen ; Hrabak- Paar, Maja
Izvornik
Liječnički vjesnik (0024-3477) 141
(2019), 5-6;
162-174
Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u časopisima, članak, znanstveni
Ključne riječi
PLUĆNI ZALISTAK – anomalije, kirurgija ; ARTERIJSKI DUKTUS – anomalije, kirurgija ; PRIROĐENE SRČANE GREŠKE – dijagnostički slikovni prikaz, kirurgija ; FETUSNO SRCE – anomalije, dijagnostički slikovni prikaz ; PRENATALNA ULTRASONOGRAFIJA ; EHOKARDIOGRAFIJA ; PLUĆNA ARTERIJA – patologija, kirurgija ; DEFEKTI SEPTUMA KLIJETKE – kirurgija ; KARDIOKIRURŠKI ZAHVATI – metode ; UGRADNJA UMJETNOG SRČANOG ZALISKA ; PREMJEŠTANJE VELIKIH ŽILA
(PULMONARY VALVE – abnormalities, surgery ; DUCTUS ARTERIOSUS – abnormalities, surgery ; HEART DEFECTS, CONGENITAL – diagnostic imaging, surgery ; FETAL HEART – abnormalities, diagnostic imaging ; ULTRASONOGRAPHY, PRENATAL ; ECHOCARDIOGRAPHY ; PULMONARY ARTERY – pathology, surgery ; HEART SEPTAL DEFECTS, VENTRICULAR – surgery ; CARDIAC SURGICAL PROCEDURES – methods ; HEART VALVE PROSTHESIS IMPLANTATION ; TRANSPOSITION OF GREAT VESSELS)
Sažetak
Cilj: Prirođena disfunkcija pulmonalne valvule i/ili disfunkcija atipičnog Botallova duktusa u fetalnom životu mogu biti izvorom širokog spektra kardiovaskularnih anomalija. Ciljevi ovog rada jesu opis kliničke slike, prikaz slikovnih dijagnostičkih metoda prenatalno (fetalna ehokardiografija) i postpartalno (ehokardiografija, angiokardiografija, MSCT) te metode liječenja i tijek bolesti ove rijetke anomalije. Sekundarni je cilj upoznati čitateljstvo s ovim stanjem koje se često previdi. Metode i rezultati: Prikazujemo četvero bolesnika s entitetom što se očituje afunkcionalnom pulmonalnom valvulom s različitim stupnjem stenoze i insuficijencije te patološkom dilatacijom glavnog stabla i desne grane plućne arterije, a koji su i uzrokom patološke impresije na velike dišne putove i konzekutivne respiratorne insuficijencije, možda i s letalnim ishodom. Barem u troje bolesnika postoji i patološki Botallov duktus, a u većine postoji spektar patoloških promjena u desnim srčanim šupljinama: hipertrofija desne klijetke, razvoj slike nekompaktne kardiomiopatije, trikuspidalna insuficijencija, ali i moguća disfunkcija lijeve klijetke. Dvojica se bolesnika uspješno liječe jer smo se držali propisanih smjernica iz novije literature: 1. prenatalna dijagnoza kao imperativ, 2. rana kardiokirurška operacija s implantacijom valvuliranog provodnika u izlazni trakt desne klijetke, 3. plikacija pulmonalne arterije ili „LeCompteov manevar“ radi oslobađanja bronha od kompresije. Dvije bolesnice umrle su zbog insuficijencije desne klijetke ili respiratorne insuficijencije uzrokovane kompresijom na dišne putove. Ni u jednog bolesnika nismo utvrdili delecijski sindrom (delecije 22q11.2 ili 18q) koji se spominje u etiopatogenetskom razmatranju ove anomalije kao dio spektra konotrunkalnih anomalija. Zaključak: Prirođena manjkavost pulmonalne valvule i/ili disfunkcija atipičnog Botallova duktusa u fetalnom životu mogući su razlog displazije pulmonalne valvule koja postaje afunkcionalna s posljedičnom stenozom i insuficijencijom te spektrom anomalija u desnim kardiovaskularnim strukturama. Preduvjeti za uspješno liječenje jesu rano prepoznavanje sindroma (prenatalna dijagnostika), rana kardiokirurška intervencija (ligatura duktusa i ugradnja valvuliranog provodnika između desne klijetke i plućne arterije) te plikacija aneurizmatski proširenih plućnih arterija i oslobađanje dišnih putova od njihova pritiska. Spektar promjena bolje se raspoznaje ako se razmatra teoretska pretpostavka o mogućem poremećaju migracije neuroektoderma u mezenhimalnu osnovu za srce kao i kod drugih konotrunkalnih anomalija.
Izvorni jezik
Hrvatski
Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti
POVEZANOST RADA
Ustanove:
Medicinski fakultet, Zagreb,
Klinički bolnički centar Zagreb
Profili:
Maja Hrabak Paar
(autor)
Dražen Belina
(autor)
Darko Anić
(autor)
Dorotea Bartoniček
(autor)
Ivan Malčić
(autor)
Citiraj ovu publikaciju:
Časopis indeksira:
- Scopus
- MEDLINE