Naslov
Huntingtonova bolest i oksidativni stres
(Huntington disease and oxidative stres)

Autori
Klepac, Nataša ; Relja, Maja

Izvornik
Neurologia Croatica (0353-8842) 50 (2001);

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u časopisima, kongresno priopcenje, znanstveni

Sažetak
Huntingtonova bolest (HB) je nasljedna neurodegenerativna bolest klinički obilježena nevoljnim pokretima (koreja), kognitivnim poremećajem i psihozom. Otkriće gena odgovornog za HB (višestruko umnožena sekvenca trinukleotida CAG na genu IT15) razjasnila je neke spoznaje o bolesti, ali patogeneza do danas nije poznata. Dosadašnja istraživanja upućuju na to da oksidativni stres ima ulogu u Huntingtonovoj bolesti, ali su rezultati kontradiktorni. Ispitali smo parametre HB u Hrvatskoj. U studiju je bilo uključeno 96 ispitanika: 30 s mutacijom odgovornom za HB, 20 zdravih rođaka i 46 kontrolnih ispitanika. Stadij bolesti ocijenjen je &#171; Jedinstvenom ocjenskom ljestvicom Huntingtonove bolesti&#187; (UHDRS). Pokazatelji oksidativnog stresa (superoksid dizmutaza, lipidna peroksidacija, glutation, vodikov peroksid i karbonilni proteini) mjereni su spektrofotometrijskim metodama u perifernoj krvi. Dob bolesnika s HB ( 18 muških, 10 ženskih) bila je u rasponu od 18 do 58 godina. Dob pojave prvih simptoma varirala je od 15 do 49 godina, a srednje trajanje bolesti bilo je 5, 3 godine. Broj trinukleotidnih CAG ponavljanja iznosio je 47, 3 &#177; 6. Broj trinukleotidnih ponavljanja negativno je korelirao s dobi nastanka bolesti (r=-0.84, p<0.1). Lipidna peroksidacija i karbolni proteini bili su statistički značajno viši u bolesnika s HB u odnosu na kontrolnu skupinu (p<0.001). Vrijednosti vodikovog peroksida i glutationa bile su značajno niže (p<0.01). Aktivnost enzima superoksid dizmutaze negativno je korelirala s dužinom trajanja bolesti, što je bilo statistički značajno (r=-0.4, p<0.05). Rezultati su pokazali da dob nastanka bolesti i broj trinukleotidnih CAG ponavljanja u bolesnika s HB odgovara rezultatima drugih europskih studija. Usto, naše istraživanje jasno upućuje da je antioksidativni sustav obrane smanjen u HB. Oštećenja izazvana slobodnim radikalima mogla bi doprinositi patogenezi HB.

Izvorni jezik
Engleski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA