Naslov
Kožna obilježja sistemske skleroze (sklerodermije) - klinička slika, dijagnostika i suvremena terapija
(Skin findings in systemic sclerosis (scleroderma) - clinical presentation, diagnosis and current treatment modalities)

Autori
Medanić, Viana

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Ocjenski radovi, diplomski rad, diplomski

Fakultet
Medicinski fakultet u Rijeci

Mjesto
Rijeka

Datum
12.07

Godina
2016

Stranica
28

Mentor
Peternel, Sandra

Ključne riječi
sistemska skleroza, ograničena skleroderma, difuzna scleroderma, kapilaroskopija ležišta nokta, Raynaudov fenomen, autoimunost, fibroza
(systemic sclerosis, limited scleroderma, diffuse scleroderma, nailfold capillaroscopy, Raynaud phenomenon, autoimmunity, fibrosis)

Sažetak
Sistemska skleroza je rijetka, autoimuna bolest vezivnog tkiva koja zahvaća nekoliko organskih sustava, od kože do unutrašnjih organa poput srca, pluća, bubrega, probavnog i muskuloskeletnog sustava. Etiopatološki, razmatraju se teorije o vaskularnoj, imunološkoj i vezivno-tkivnoj podlozi bolesti koje su u složenoj interakciji te rezultiraju vaskulopatijom, autoimunosti i progresivnom fibrozom tkiva. Stoga je i klinička slika raznolika te ovisi o fazi bolesti. Kožna očitovanja su zadebljanje kože, Raynaudov fenomen, gubitak facijalne ekspresije i ulceracije prstiju. Sistemska skleroza se dijeli na dva klinička tipa, ograničenu i difuznu sklerodermiju. Ograničeni tip karakteriziraju promjene na distalnim dijelovima udova i licu, a moguć je razvoj plućne arterijske hipertenzije. U difuznom obliku bolesti, fibrotične promjene se šire proksimalnije, a zahvaćaju i vitalne organe s ranim smrtnim ishodom. Dolazi do fibroze srca i pluća, bubrežne krize, probavnih poremećaja i artritisa. U dijagnostici bolesti uzimaju se u obzir kliničke manifestacije, kapilaroskopija proksimalnog kožnog nabora nokta, prisustvo karakterističnih autoantitijela, a u slučaju zahvaćenosti unutarnjih organa, redovito se obavljaju pregledi specifični za taj organ. Liječenje se sastoji od općih mjera poput izbjegavanja hladnoće, prestanka pušenja i nanošenja krema za njegu, farmakološkog liječenja, fizikalne terapije te psihoterapije. Za liječenje Raynaudovog fenomena i ulceracija prstiju koriste se blokatori kalcijskih kanala, analozi prostaciklina, sildenafil i antagonist endotelinskih receptora bosentan. Antifibrotičko djelovanje imaju imunomodulatori metotreksat, ciklofosfamid, mikofenolat mofetil, a potencijalno je korisna i biološka terapija te transplantacija krvotvornih matičnih stanica. Zahvaćenost pojedinih organskih sustava zahtijeva simptomatski i individualni pristup liječenju.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA