Naslov
Rasmussenov encefalitis
(Rasmussen encephalitis)

Autori
Lujić, Lucija ; Đuranović, Vlasta ; Barišić, Nina ; Tešović, Goran ; Tripalo Batoš, Ana ; Grmoja, Tonći ; Pejić Roško, Sanja ; Sekelj Fureš, Jadranka ; Vulin, Katarina ; Đaković, Ivana ; Sabol, Zlatko ; Dukarić, Nikola ; Kudernatsch, M

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Izvornik
XII hrvatski kongres o epilepsiji s međunarodnim sudjelovanjem / Neurologia Croatica, 65(Suppl. 3) / Sporiš, Davor ; Prpić, Igor ; Gjergja Juraški, Romana ; Bašić, Silvio - , 2016

Skup
XII hrvatski kongres o epilepsiji s međunarodnim sudjelovanjem

Mjesto i datum
Zadar, Hrvatska, 20.10.2016. - 23.10.2016

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
Rasmussenov encefalitis
(Rasmussen encephalitis)

Sažetak
Rasumussenov encefalitis (RE) je rijetki kronični, sporo progresivni neurološki poremećaj, karakteriziran jednostranom upalom cerebralnog korteksa, farmakorezistentnom epilepsijom, progresivnom neurološkom i kognitivnom regresijom. Parcijalni napadaji su prvi simptom bolesti. U polovice oboljelih razvija se Epilepsia partialis continua. Etiologija nije poznata. Djeca razviju hemiparezu, hemianopsiju i kognitivno propadanje unutar godine od početka epilepsije, a ako je zahvaćena jezično-dominantna hemisfera i afaziju. U liječenju epilepsije, najučinkovitija je cerebralna hemisferektomija ili hemisferotomija. CILJ : prikazati 6 godišnju djevojčicu koja boluje od RE. Bolest počela u dobi 3 godine parcijalnim motoričkim napadajima, u početku mioklonizmima lijevog usnog kuta, potom lijeve šake, lijeve ruke i noge. Napadaji su često recidivirali, promjenljivog trajanja. U dobi 3, 5 godine progredirali u Epilepsija partialis continua, a nakon nekoliko dana u epileptički status. Metabolička obrada uredna. U likvoru 45/3 limfocita, proteini 0, 38 g/L. Oligoklonski IgG samo u likvoru. Negativna protutijela: anti NMDAR, anti LGI1, anti Caspr2, AMPA, antiGaba-B, anti mGlu R1 i anti mGluR5. EEG izrazito fokalno promijenjen desno FCT. MR mozga na 3T uredan. Napadaji rezistentni na antiepileptičku politerapiju. Liječena kortikosteroidom, IVIG-om i plazmaferezom. Nije postignuta stabilizacija bolesti. MR mozga 20 mjeseci nakon početka bolesti pokazao subkortikalno desno u razini gornjeg frontalnog girusa linearnu hiperintenzivnu zonu, a nakon 24 mjeseca redukciju volumena bijele i sive tvari desnog temporalnog režnja tipično za RE. Razvila lijevostranu hemiparezu. U dobi 4 godine i 4, 5 mjeseca učinjena hemisferotomija. Postoperativno ima hemianopsiju. Patohistološki nalaz u skladu s RE. Nakon hemisferotomije nema napadaja, govor uredno razvijen, u EEG značajno reducirana epileptogena aktivnost. ZAKLJUČAK: hemidiskonekcija (hemisferektomija ili hemisferotomija) je terapija izbora za liječenje epilepsije kod RE.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA