Naslov
Juvenilni sustavni eritemski lupus i primarne imunodeficijencije
(Relationship between juvenile systemic lupus erythematosus and primary immunodeficiency,)

Autori
AbuSaleh, Aisha

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Ocjenski radovi, diplomski rad, diplomski

Fakultet
Medicinski fakultet

Mjesto
Zagreb

Datum
15.06

Godina
2011

Stranica
25

Mentor
Jelušić, Marija

Ključne riječi
Sistemski eritemski lupus; primarne imunodeficijencije; djeca
(Systemic lupus erythematosus; primary immunodeficiency; children)

Sažetak
Primarne imunodeficijencije prirođeni su poremećaji kod kojih nalazimo potpuni ili djelomičan nedostatak neke od komponente uključene u funkciju imunosnog sustava. Sistemski eritemski lupus (SLE) jedna je od autoimunih multisistemskih bolesti u kojoj primarne imunodeficijencije igraju važnu ulogu. Cilj našeg istraživanja bio je utvrditi povezanost juvenilnog SLE s primarnim imunodeficijencijama. U naše istraživanje uključena su sva djeca u Republici Hrvatskoj u razdoblju 1991. - 2011. kojima je prema kriterijima Američkog reumatološkog društva (ACR) dijagnosticiran SLE. SLE je dijagnosticiran u 82 djece (13 dječaka i 69 djevojčica). Medijan godina s koliko im je dijagnosticirana bolest je 13, 4. Najranije dijagnosticiranje bolesti bilo je u 6.-oj godini, a najkasnije u 18.-oj godini. Na temelju nalaza i simptoma, utvrdit ćemo težinu kliničke slike, tijek bolesti i ishod. U pacijenata kod kojih je nađen potpuni nedostatak IgA, početni simptomi bolesti su bili febrilitet i artritis, a tijek lječenja bio je kompliciran infekcijama, koje su dovodile i do sepse. Djelomični nedostatak IgA nađen je u 3 pacijenta (3, 6%), dok je potpuni nedostatak IgA nađen u 4 pacijenta (4, 9%). U pacijenata sa sniženim koncentracijama C4 komponente komplementa početni vodeći simptomi bili su artritis i eritem, dok su se komplikacije manifestirale u obliku anemija, trombocitopenija i leukopenija. Snižene koncentracije C4 komponente komplementa zabilježen je u 30 pacijenata (36, 6%), a potpuni nedostatak C4 komponente komplementa nađen je u jednog pacijenta (1, 2%). Kortikosteroidi su bili terapija izbora u svih bolesnika, a jedan je pacijent bio podvrgnut dijalizi. Smanjenje koncentracije C3 komponente komplementa nađeno je u više od polovice bolesnika (59, 8%). Dobiveni rezultati pokazuju da primarne imunodeficijencije imaju svoju ulogu u patogenezi sistemskog eritemskog lupusa. Naši rezultati se podudaraju s međunarodnim kliničkim studijima.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA