Naslov
Raznolikost kliničke slike u neonatalnom eritemskom lupusu
(Variety of clinical picture in neonatal erythematous lupus)

Autori
Zukan, Ines ; Gagro, Alenka ; Markić, Joško ; Polić, Branka ; Kovačević, Tanja ; Meštrović, Julije ; Pasini, Agneza Marija ; Pustišek, Nives ; Paleka, Edi ; Tešija Kuna, Andrea ; Vukasović, Ines ; Kozmar, Ana

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Izvornik
Paediatria Croatica. Supplement, 58(S2) / - Zagreb : Klinika za dječje bolesti, 2014, 181-181

Skup
XI. Kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva

Mjesto i datum
Dubrovnik, Hrvatska, 16.10.2014. - 19.10.2014

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
neonatalni eritemski lupus
(Neonatal Lupus Erythematosus)

Sažetak
Neonatalni eritemski lupus (NLE) rijetka je bolest u novorođenčadi i mlade dojenčadi, koju izazivaju majčina autoantitijela nakon prolaska kroz posteljicu. Najčešće je riječ o anti-SS- A/Ro (95%), a rjeđe o anti-SS-B/La i anti-U1 RNP. Bolest se najčešće manifestira kao dermatitis ili kongenitalni srčani blok, ali mogu biti zahvaćeni i hematološki, neurološki, hepatobilijarni, respiratorni i gastrointestinalni sustav. Sve kliničke manifestacije, osim onih na srcu, najčešće su prolazne pa ne nose rizik od komplikacija u tim ciljnim organima. U našem radu prikazat ćemo troje dojenčadi s NLE-om različite kliničke prezentacije, majčine anamneze, tijeka bolesti i prognoze. Bolesnik 1: Muško dojenče u dobi od 5, 5 mjeseci prezentiralo se samo s vaskulitičnim osipom obje natkoljenice i potkoljenice. Majka je imala dokazani Sicca- sindrom s pozitivnim anti-SS-A/Ro i dobivala je prednizolon tijekom trudnoće. U djeteta su nađena ista autoantitijela uz ANA pozitivne zrnaste fluorescencije. Tijekom praćenja u dobi od osam mjeseci razvio je relaps osipa na ruci, a na zadnjoj kontroli dijete je dobrog općeg stanja i bez znakova težih simptoma NLE-a. Bolesnik 2: Muško dojenče u dobi od 1, 5 mjeseci prezentiralo se samo anularnim crvenoružičastim kožnim eflorescencama na leđima i glavi, koje su se ljuskale na rubovima. Majka je imala jedno zdravo dijete, a nekoliko godina prije rođenja našeg bolesnika imala je suhoću očiju i umor. Analiza autoantitijela (patološki ANA , pozitivan anti-SS-A/Ro i anti-SS-B/La) upućivala je na neprepoznati Sjögrenov sindrom i NLE u djeteta. Kožne promjene povremeno su recidivirale do dobi od 12 mjeseci. Bolesnik 3: Muško novorođenče neposredno nakon rođenja prezentiralo se osipom po glavi trupu i perigenitalnoj regiji, pancitopenijom i hepatitisom s direktnom hiperbilirubinemijom. Neposredno prije porođaja registriran je patološki CTG te je učinjen carski rez, no bradikardija nije registrirana tijekom trudnoće. Majka nije imala dijagnozu prije trudnoće, iako se žalila na suhoću očiju. Tijek bolesti u novorođenčeta bio je kompliciran akutnim zastojem disanja pa je reanimiran, no razvio je teško neurološko oštećenje. Analiza autoantitijela pokazala je patološki ANA, anti- SS-A/Ro i anti-SS-B/L u majke i anti-SS-A u djeteta.U majke je posrijedi bio neprepoznati Sjögrenov sondrom i multisistemski NLE u djeteta. Dijete je liječeno glukokortikoidima, što je dovelo do regresije tegoba na koži, hematopoetskom sustavu i jetri. Naša iskustva s NLE-om naglašavaju potrebu pravodobne dijagnoze autoimunosne bolesti u majke, rano prepoznavanje bolesti u djeteta, kao i prepoznavanje mogućih komplikacija od strane različitih organskih sustava kao temelj pravilne skrbi djece s NLE-om.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA