Pregled bibliografske jedinice broj: 672886
Sindrom Bernard-Soulier - Prikaz slučaja
Sindrom Bernard-Soulier - Prikaz slučaja // Liječnički vjesik 134 (suppl.2) / Anić, Branimir (ur.).
Zagreb: Hrvatski liječnički zbor, 2012. (predavanje, međunarodna recenzija, sažetak, znanstveni)
CROSBI ID: 672886 Za ispravke kontaktirajte CROSBI podršku putem web obrasca
Naslov
Sindrom Bernard-Soulier - Prikaz slučaja
(Bernard-Soulier Syndroma - Case Report)
Autori
Bilić, Ernest ; Femenić, Ranka ; Pavlović, Maja ; Konja, Josip ; Bilić, Ervina ; Krnić, Nevena ; Rajić, Ljubica
Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni
Izvornik
Liječnički vjesik 134 (suppl.2)
/ Anić, Branimir - Zagreb : Hrvatski liječnički zbor, 2012
Skup
5. hrvatski kongres hematologa i transfuziologa
Mjesto i datum
Zagreb, Hrvatska, 15.03.2012. - 18.03.2012
Vrsta sudjelovanja
Predavanje
Vrsta recenzije
Međunarodna recenzija
Ključne riječi
Bernard-Soulier sindrom
(Bernard-Soulier Syndroma)
Sažetak
Sindrom Bernard-Soulier očituje se makrotrombocitopenijom i trombocitopatijom (poremećaj glikoproteinskog receptora GPIb/IX/V koji je odgovoran za vezanje s vWF na mjestu oštećenja stjenke krvne žile). Najčešće se nasljeđuje autosomno recesivno. Trombocitopenija nastaje zbog skraćenog vijeka trombocita. U radu opisujemo 9-godišnjeg dječaka kod kojeg je tromobitopenija registriana peti dan života. Nakon udarca sklon je modricama, ali nema spontanog krvarenja. Obradom je nađena uredna koštana srž, MPV 20-40 fl, poremećena agregacija trombocita, . U obtelji nema oboljelih. Dijagnoza je potvrđena nalazom protočne citometrije.
Izvorni jezik
Hrvatski
POVEZANOST RADA
Projekti:
108-0000000-0049 - Zloćudne bolesti u djece (Konja, Josip, MZOS ) ( CroRIS)
Ustanove:
Medicinski fakultet, Zagreb