Naslov
Karcinom paratireoidne žlijezde
(Carcinoma of parathyroid gland)

Autori
Baretić, Maja

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, ostalo

Izvornik
Knjiga sažetaka - 6. hrvatski endokrinološki kongres s međunarodnim sudjelovanjem / - , 2013

Skup
6. hrvatski endokrinološki kongres s međunarodnim sudjelovanjem

Mjesto i datum
Poreč, Hrvatska, 09.10.2013. - 13.10.2013

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
paratireoidna žlijezda; karcinom; HRPT2 mutacija
(parathyroid gland; carcinoma; HRPT2 mutation)

Sažetak
Karcinom paratireoidne žlijezde je rijetka maligna bolest nepoznate etiologije koje se u nekim slučajevima povezuje sa zračenjem vratne regije, hipovitaminozom D, hipofosfatemijom i/ili dugotrajnim primarnim hiperparatireoidizmom. Većina tumora je sporadična, a oko 5% je ih je vezano uz autosomno dominantne nasljedne sindrome ; MEN tip 1 i 2A, izolirani obiteljski hiperparatireoidizam i tzv. hyperparathyroidism-jaw tumor sindrom. Opisana su dva slučaja karcinoma paratireoidnih žlijezdi različitog kliničkog tijeka. U prvom se slučaju radi o 24-godišnjoj bolesnici kojoj je nakon poroda verificirana hiperkalcemija i hiperparatireoidizam. Do tada je bila zdrava. Odstranjena je desna donja paratireoidna žlijezda (PHD atipični adenoma promjera 0, 5 cm). Godinu dana nakon operacije došlo je do porasta vrijednosti kalcija u serumu, citološka punkcija tvorbe na vratu i limfnog čvora ukazala je na metastazu paratireoidnog karcinoma. Iduće četiri godine bolesnica je uzastopno operirana u tri navrata, odstranjeno je tkivo paratireoidnih žlijezdi, limfni čvorovi i lokalne metastaze. Nakon operativnih zahvata nije imala hipokalcemije, a ubrzo nakon operacija vrijednosti serumskog kalcija je u još većem porastu nego ranije. Hiperkalcemija se teško kontrolira čak i s kombinacijom pamidronata, sinakalceta te diuretika Henleove petlje. Nema elemenata MENa. U drugom slučaju se radilo o 63-godišnjoj bolesnici s dugogodišnjom anamnezom nefrolitijaze, hipertenzije i osteoporoze. Hiperkalcemija je bila poznata tri godine prije operativnog liječenja. Ultrazvuk vrata pokazao je veliku donju paratireoidnu žlijezdu promjera gotovo 4 cm. Nakon operacija paratireoidne žlijezde (PHD karcinom) razvila je tešku hipokalcemiju. RTG skeleta bio je tipičan za osteitis fibrosa cystica. U praćenju od oko godinu dana nema znakova povrata tumora. I dalje uzima nadomjestak vitamina D i kalcija. HRPT2 je tumor-supresor gen čija se mutacija povezuje s pojavom karcinoma paratireoidne žlijezde u sindromu hyperparathyroidism-jaw tumor i izoliranom obiteljskom hiperparatireoidizmu. HRPT2 mutacija nalazi se ponekad i kod sporadičnih paratireoidnih tumora koji imaju agresivne kliničke karakteristike. Prva bolesnica je vjerojatno nosioc HRPT2 mutacije, a druga nije.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA