Pregled bibliografske jedinice broj: 659193
Kongenitalni hiperinzulinizam – novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti.
Kongenitalni hiperinzulinizam – novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti. // Liječnički vjesnik : glasilo Hrvatskoga liječničkog zbora, 134 (2012), 9-10; 286-292 (podatak o recenziji nije dostupan, pregledni rad, ostalo)
CROSBI ID: 659193 Za ispravke kontaktirajte CROSBI podršku putem web obrasca
Naslov
Kongenitalni hiperinzulinizam – novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti.
(Congenital Hyperinsulinism – Novel Insights Into Etiology, Diagnosis And Treatment)
Autori
Martinac, Iva ; Bogović, Marko ; Batinica, Stipe ; Sarnavka, Vladimir ; Huljev Frković, Sanda ; Matić, Toni ; Jakić-Razumović, Jasminka ; Rubin, Otmar ; Luetić, Tomislav ; Kušec, Vesna ; Petković Ramadža, Danijela ; Begović, Davor ; Benjak, Vesna ; Dasović-Buljević, Andrea ; Antabak, Anko ; Ćavar, Stanko ; Kukin, Dijana ; Sršen-Medančić, Suzana ; Barić, Ivo
Izvornik
Liječnički vjesnik : glasilo Hrvatskoga liječničkog zbora (0024-3477) 134
(2012), 9-10;
286-292
Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u časopisima, pregledni rad, ostalo
Ključne riječi
Kongenitalni hiperinzulinizam – genetika; dijagnoza; patologija; liječenje
(Congenital Hyperinsulinism; genetics; diagnosis; tpathology; treatment)
Sažetak
Kongenitalni hiperinzulinizam (KHI) najčešći je uzrok tvrdokornih hipoglikemija u novorođenačkom i ranome dojenačkom razdoblju. Iako je bolest razmjerno rijetka s pojavnosti od oko 1 : 25 000–50 000 živorođene djece, bolest se ne smije podcijeniti zbog trajnih neuroloških oštećenja do kojih dolazi ako se bolest brzo ne otkrije i ne započne promptno liječiti. Uzrok su mutacije nekog od 7 gena, ključnih u regulaciji inzulinske sekrecije u b-stanicama gušterače. Odmah nakon postavljanja dijagnoze nužno je u terapiju uvesti antihipoglikemike koji djeluju specifično na -stanice gušterače. Kod teških neonatalnih oblika nerijetko postoji rezistencija na antihipoglikemike. Tada preostaje kirurško liječenje prije kojeg je potrebno odrediti histološki oblik bolesti, što se danas uspješno postiže kombinacijom genskog testiranja i scintigrafske pretrage. Kirurškim se zahvatom najčešće postiže izlječenje kod fokalnog KHI, dok difuzni oblik ima lošiju prognozu. Ovaj je tekst pregled novijih spoznaja o KHI, kojim želimo naglasiti važnost što ranijeg postavljanja dijagnoze kao preduvjeta uspješnoga ciljanog liječenja bolesti, koje je posljednjih godina obogaćeno novim mogućnostima.
Izvorni jezik
Engleski
Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti
POVEZANOST RADA
Projekti:
108-0000000-0353 - Novi pristupi dijagnostici nasljednih bolesti (Begović, Davor, MZOS ) ( CroRIS)
108-1081870-1885 - Nasljedne metaboličke i ostale monogenske bolesti djece (Barić, Ivo, MZOS ) ( CroRIS)
214-1080229-0163 - Zajednička molekularna osnova etiopatogeneza koštanih poremećaja u ljudi (Kušec, Vesna, MZOS ) ( CroRIS)
Ustanove:
Medicinski fakultet, Zagreb,
Klinički bolnički centar Zagreb
Profili:
Otmar Rubin
(autor)
Sanda Huljev Frković
(autor)
Suzana Sršen Medančić
(autor)
Danijela Petković-Ramadža
(autor)
Vesna Kušec
(autor)
Jasminka Jakić-Razumović
(autor)
Vesna Benjak
(autor)
Stipe Batinica
(autor)
Toni Matić
(autor)
Dijana Kukin
(autor)
Ivo Barić
(autor)
Stanko Ćavar
(autor)
Anko Antabak
(autor)
Andrea Dasović Buljević
(autor)
Tomislav Luetić
(autor)
Vladimir Sarnavka
(autor)
Citiraj ovu publikaciju:
Časopis indeksira:
- Scopus
- MEDLINE