Naslov
Cistična fibroza: patogeneza plućne bolesti
(Cystic fibrosis: the pathogenesis of pulmonary disease)

Autori
Tješić-Drinković, Dorian ; Tješić-Drinković, Duška ; Kelečić, Jadranka ; Votava-Raić, Ana ; Gagro, Alenka ; Vraneš, Jasmina

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u zbornicima skupova, cjeloviti rad (in extenso), znanstveni

Izvornik
Zbornik radova 24. Hrvatske proljetne pedijatrijske škole / - , 2007

Skup
24. Hrvatska proljetna pedijatrijska škola

Mjesto i datum
Split, Hrvatska, 16.04.2007. - 20.04.2007

Vrsta sudjelovanja
Pozvano predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
dijete; cistična fibroza; patogeneza; pluća
(child; cystic fibrosis; pathogenesis; lung)

Sažetak
Cistična fibroza (CF) je autosomalno recesivna nasljedna bolest s mutacijom gena čiji je genski produkt transmembranozni regulatorni protein. Veza između poremećaja transporta iona i patogeneze plućne bolesti kod CF je predmet intenzivnih istraživanja. Podaci ukazuju da poremećaj ionskog transporta uzrokuje promjene u površnom tekućem sloju dišnog puta, tj. da dovodi do njegovog isušivanja, otežanog klirensa sluzi i stvaranja plakova na površini dišnog puta. Posljedica tih zbivanja je opstrukcija dišnih putova i stvaranja uvjeta za kroničnu upalu i bakterijsku infekciju. Takva zapažanja upućuju na potrebu za razvojem terapijske strategije kojoj bi bio cilj obnavljanje površnog tekućeg sloja dišnog puta.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Temeljne medicinske znanosti, Kliničke medicinske znanosti

Napomena
Predavanje je održao Dorian Tješić-Drinković, a cjeloviti rad objavljen je u Paediatria Croatica 2007 ; 51:S1 ; 59-63.

POVEZANOST RADA