Naslov
Promjene gornjeg respiratornog trakta u bolesnika s hyalinosis cutis et mucosae
(Hyalinosis cutis et mucosae. Report of two cases)

Autori
Gruber, Francesco ; Manestar, Darko ; Grgurević, Zvonimir ; Sepčić, Juraj ; Kučina, Mirta

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni

Izvornik
1. kongres Hrvatskog društva za otorinolaringologiju i cervikofacijalnu kirurgiju. Medicina 1994 ; 30(Suppl 2) / Mavrić, Žarko - Rijeka : Hrvatski liječnički zbor - podružnica Rijeka, 1994

Skup
1. kongres Hrvatskog društva za otorinolaringologiju i cervikofacijalnu kirurgiju

Mjesto i datum
Rijeka, Hrvatska, 19.10.1994. - 22.10.1994

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
hyalinosis; lipoid proteinosis; kalcifikacija; paranazalni sinusi
(hyalinosis; lipoid proteinosis; calcification; maxillary sinus)

Sažetak
Autori su istražili promjene u području gornjih dišnih putova u bolesnika koji su oboljeli od rijetke autosomalno recesivne nasljedne bolesti-hyalinosis cutis et mucosae (lipoid proteinosis). Detaljno su opisane promjene u dviju bolesnica, a u obje je utvrđeno krvno srodstvo roditelja. Dijagnoza je utvrđena na temelju anamneze, pregleda kože, indirektne laringoskopije, rentgenskom pretragom kranijuma, elektroencefalografijom, te histopatološkom analizom kože. Već od dojenačke dobi u obje bolesnice postojala je promuklost i disfonija. Na koži lica, a posebno na rubu vjeđe javili su se tipični čvorići. Inspekcija usne šupljine pokazala je zadebljan, tvrd ezik, fiksiran na dno usne šupljine. Gingive su bile hipertrofične, a zubalo defektno. Kraniogramom su u obje bolesnice utvrđene kalcifikacije u području turskog sedla. U jedne su bolesnice nađene kalcifikacije u maksilarnim sinusima, a u druge zadebljanje sluznice. Indirektnom laringoskopijom nađene su zadebljane, nepravilne glasnice te žućkasti infiltrati na sluznici grkljana. Više su puta primijećene otekline u području parotidnih žlijezda. Smatramo da je ovo prvi opis kalcifikacije u maksilarnim sinusima u oboljelih od te rijetke bolesti. Alteracija sluznice ždrijela, grkljana, dušnika je razlog čestih pojava infekcija gornjih, ali i donjih dišnih putova. Katkad je u tih bolesnika potrebno učiniti i traheostomiju, a javljaju se i problemi pri endotrahealnoj anesteziji.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA