Naslov
Kardiovaskularne promjene u djece s mukopolisaharidozom i drugim bolestima taloženja
(Cardiovascular changes in children with mucopolysaccharidosis and other storage diseases)

Autori
Herceg-Čavrak, Vesna ; Cvetko, Željko ; Barišić, Ingeborg

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni

Izvornik
Drugi simpozij Hrvatskog društva za dječju kardiologiju i reumatologiju s međunarodnim sudjelovanjem. Knjiga sažetaka / - Zagreb, 2003

Skup
Drugi simpozij Hrvatskog društva za dječju kardiologiju i reumatologiju s međunarodnim sudjelovanjem

Mjesto i datum
Zagreb, Hrvatska, 13.11.2003. - 15.11.2003

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Nije recenziran

Ključne riječi
kardiovaskularne promjene; bolesti taloženja; mukopolisaharidoza
(cardiovascular changes; storage diseases; mucopolysaccharidosis)

Sažetak
Mukopolisaharidoze (MPS) su grupa nasljednih bolesti uzrokovanih nedostatkom lizosomalnih enzima uključenih u razgradnju glikozaminoglikana (mukopolisaharida). Njihovim nakupljanjem u različitim tkivima nastaje multiorganska bolest. Nedostaci drugih enzima mogu također dovesti do taloženja patoloških metabolita u tkivima. Kardiovaskularni sustav je često zahvaćen bolešću, a najčešće se radi o anatomskim i funkcijskim promjenama srčanih zalistaka i miokarda nastalih kao posljedica taloženja. Nerijetko je kardiorepiratorna insuficijencija uzrok rane smrti u tih bolesnika. U Kardiološkoj ambulanti Klinike za dječje bolesti Zagreb pregledano je u razdoblju od 1985. do 2003. godine 23 djece u dobi od 1 do 24 godine od kojih je u 19 postavljena dijagnoza mukopolisaharidoze, u dvoje djece se radilo o sijalidozi, u jednoga o Neimann Pickovoj bolesti, a jedan dječak je imao mukolipidozu. Analizirani su ehokardiografski podaci 18 djece (11 dječaka i 7 djevojčica) U 11 djece (61%) su uočene morfološke promjene na mitralnom zalisku i/ili na chordama. Također, u 11 djece (61%) su nađene funkcijske promjene na mitralnom zalisku, dvoje djece je imalo pored regurgitacije i mitralnu stenozu. Morfološke promjene na aortnom zalisku u smislu zadebljanja kuspisa imalo je 9 (50%) djece, a funkcijske promjene na aortnom zalisku je imalo 4 (22%) djece. Dvoje djece (11%) je imalo aortnu stenozu. Zadebljanje miokarda nađeno je u 7-ero djece (39%). Najjače izražene promjene na srcu nađene su u djece s mukopolisaharidozom tip I i tip VI. Obzirom na čestu zahvaćenost srčanih struktura u bolestima odlaganja, potrebna je redovita kardiološka kontrola i praćenje oboljelih.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Javno zdravstvo i zdravstvena zaštita

POVEZANOST RADA