Naslov
Sindromi i druge nekardiološke malformacije koje se susreću u bolesnika s prirođenim srčanim greškama u našoj populaciji-retrospektivno istraživanje 1995-2000 godine
(Sindroms and other noncardiological malformations in patients with congenital heart disease in our population-retrospective study 1995-2000)

Autori
Rojnić-Putarek, Nataša, Malčić, Ivan

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Izvornik
Drugi simpozij Hrvatskog društva za dječju kardiologiju i reumatologiju s međunarodnim sudjelovanjem, Knjiga sažetaka / Prof.dr.sc.Ivan Malčić - Zagreb, 2003

Skup
Drugi simpozij Hrvatskog društva za dječju kardiologiju i reumatologiju s međunarodnim sudjelovanjem

Mjesto i datum
Zagreb, Hrvatska, 13.11.2003. - 15.11.2003

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
malformacije; prirođene srčane greške
(malformations; congenital heart disease;)

Sažetak
Prirođene srčane greške (PSG) su povezane s nekardiološkim prirođenim malforamcijama, a djeca sa sindromnim bolestima čine značajan dio djece s PSG. Učinjena je retrospektivna epidemiološka studija za djecu rođenu sPSG u Hrvatskoj za razdoblje od 6 godina (1995-2000). Cilj: ispitati učestalos PSG uživorođene djece te povezanost s ostalim, nekardiološkim prirođenim anomalijama, a arezultate usporediti s istraživanjima drugi velikih studija. Bolesnici: Uključena su sva djeca s PSG liječena u centrima pedijatrijske kardiologije u razdoblju od 1995-2000. Korištena je Clarkova etiopatogenetska podioba. Rezultati: Tijekom spomenutog razdoblja u Hrvatskoj je rođeno 276.565 živorođene djece od čega je 2.204 s PSG, pa je izračunana prevalencija PSG 8.0 na 1.000 živorođene djece. U 90.9% nema kardiološke malformacije. Dvije trećine pridruženih anomalijačine kromosomopatije, a najzastupljeniji je Downov sindrom (90%, 121 olesnik). Sveukupna prevalencija PSG pridruženih nekardiološkim anomalijama je 4.8 na 10.000 živorođene djece. Učestalost Downovog sindroma s PSG-om Je 5.5%, Edwardsovog 0.14%, a Turnerovog sindroma 0.22%. Sindromna oboljenja postoje u 2 % djece s PSG-om. Najčešći su nediferencirani malformacijski sindromi, Williams-Beurenov, Holt-Oramov i DiGeorgeov sindrom u 10%. Iznose se rezultati istraživanja na osnovi Clarkove podiobe te se uspoređuju s rezultatima EUROCAT i BWIS studije. Manji broj pridruženih ekstrakardijalnih anomalija u našoj populaciji u odnosu na druge pripisuje se činjenici da je naša studija retrospektivna. Zaključak: Desetina bolesnika s PSG ima pridruženu nekardiološku anomaliju (kromosomopatija, genski nasljedni sindromi ili malformacija pojedinačnih organskih sustava). Stoga je važan skrining bolesnika s PSG na anomalijedrugih sustava kao i anomalije bolesnika s nekardiološkom anomalijom na PSG.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA