Naslov
Postpartalna stečena hemofilija A – prikaz slučaja
(Postpartal acquired haemophilia A – a case report)

Autori
Zupančić Šalek, Silva ; Bilić, Ernest ; Vodanović, Marijo ; Pulanić, Dražen ; Boban, Ana ; Coen Herak, Desiree ; Miloš, Marija

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Izvornik
Liječnički vjesnik, Vol. 142, Suppl. 4 (2020) / - Zagreb : Hrvatski liječnički zbor, 2020, 63-62

Skup
8. hrvatski kongres hematologa

Mjesto i datum
Split, Hrvatska; online, 30.09.2020. - 04.10.2020

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
postpartalna stečena hemofilija A ; krvarenje, carski rez
(postpartal acquired hemophilia A ; bleeding ; caesarean section)

Sažetak
Uvod: Postpartalna stečena hemofi lija A je rijetak poremećaj. Nastaje uslijed pojave protutijela na koagulantni FVIII i uzrokuje pad aktivnosti FVIII i krvarenje. Opisani su slučajevi i transplacentarnog prijelaza protutijela u novorođenče pa dovodi do pada aktivnosti FVIII (kao u našem slučaju) a može i do krvarenja. Cilj: U ovom radu prikazujemo mladu babinjaču s razvojem, postpartalne stečene hemofi lije A. Rezultati: Bolesnica u dobi od 34. godine prvorotkinja urednog tijeka trudnoće osim blage hipertenzije. Pred porod zamijećeni obostrani pleuralni izljevi. Porod se dovršava carskim rezom da bi po zahvatu nastupilo teško krvarenje. Bolesnica je stabilizirana primjenom brojnih transfuzija eritrocita i trombocita, rFVIIa, plazme. Po stabilizaciji krvarenja premješta se u našu ustanovu i pri dolasku se dijagnosticira postpartalna stečena hemofi lija A. Titar inhibitora iznosi je 33 BU a aktivnost FVIII 5%. Započinje se liječenje aPCC uz imunosupresiju. Dva dana kasnije ulazi u hemoraški šok uslijed krvarenja u trbušnu šupljinu i uterus. Pristupi se eksplorativnoj laparotomiji s postavljanjem novih šavi na mjestu dehiscijencije ranijih. Postoperacijski i dalje krvari uz kontinuirane nadoknade eritrocita i trombocita, rFVIIa, traneksamičnu kiselinu. Kako se krvarenje ne zaustavlja bolesnica je ponovno podvrgnuta detamponadi, histerektomiji te endovaskularnoj embolizaciji ogranaka obje AII. Posoperativno se zbog prisutnog krvarenja primjenjuje sekvencijska terapija (rFVIIa i aPCC), imunoglobulinima i visokim dozanam kortikosteroida na što krvarenje prestaje. Zbog nižih vrijednosti FXIII isti je nadoknađivan. Kontrolni CT abdomena nalazi regresiju hemoragiziranog sadržaja i parcijalnu trombozu 8 mm na utoku desne renalne arterije u donju šuplju venu. Mjesec dana od carskog reza inhibitori nestaju i normalizira se aktivnost FVIII. Deset dana po otpustu iz bolnice ponovno dolazi zbog rektoragije i pada aktivnosti FVIII i pojavu inhibitora (30 BU).Liječi se imunoupresivnom terapijom (rituximabom), gamaglobulinima uz kortikosteroide i rFVIIa i kroz 10 dana dolazi do normalizacije aktivnsoti FVIII i nestanka inhibitora. Zaključak: Postpartalna, stečena hemofi lija A je teško stanje s intraktabilnim krvarenjem. Operativni zahvati u toj situaciji predstavljaju poseban izazov za uspostavljanje hemostaze. Bilateralni izljevi su često prvi znaci ovog teškog poremećaja koagulacije

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Interdisciplinarne prirodne znanosti, Javno zdravstvo i zdravstvena zaštita, Biotehnologija u biomedicini (prirodno područje, biomedicina i zdravstvo, biotehničko područje)

POVEZANOST RADA