Pregled bibliografske jedinice broj: 1122351
Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice
Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice // Liječnički vjesnik : glasilo Hrvatskoga liječničkog zbora, 141 (2019), 5-6; 134-137 doi:10.26800/LV-141-5-6-18 (podatak o recenziji nije dostupan, članak, ostalo)
CROSBI ID: 1122351 Za ispravke kontaktirajte CROSBI podršku putem web obrasca
Naslov
Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija
za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice
(Abernethy malformation as a rare indication for
liver transplantation: Case report)
Autori
Mikulić, Danko ; Bubalo, Tomislav ; Kučan, Darko ; Filipec-Kanižaj, Tajana ; Mrzljak, Anna ; Čizmić, Ante ; Čizmić, Lucija ; Škrtić, Anita ; Vidjak, Vinko ; Jadrijević, Stipislav ; Kocman, Branislav
Izvornik
Liječnički vjesnik : glasilo Hrvatskoga liječničkog zbora (0024-3477) 141
(2019), 5-6;
134-137
Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Radovi u časopisima, članak, ostalo
Ključne riječi
portalna vena – anomalije ; tumori jetre – dijagnostički slikovni prikaz, kirurgija, patologija ; fokalna nodularna hiperplazija – dijagnostički slikovni prikaz, kirurgija, patologija ; jetrena arterija – patologija ; transplantacija jetre
(portal vein – abnormalities ; liver neoplasms – diagnostic imaging, pathology, surgery ; focal nodular hyperplasia – diagnostic imaging, pathology, surgery ; hepatic artery – pathology ; liver transplantation)
Sažetak
Abernethyjeva malformacija ili kongenitalna ageneza portalne vene (KAPV) rijetka je malformacija abdominalnoga splanhničkog venskog sustava koju je prvi opisao John Abernethy 1793. g. našavši je pri obdukciji 10-mjesečne djevojčice. (1) Obično se dijagnosticira u dječjoj dobi i često je povezana s drugim malformacijama poput srčanih grešaka i poremećaja skeleta, kao i s tumorima jetre. (2, 3) Tumori jetre koji se nalaze kod Abernethyjeve malformacije uključuju fokalnu nodularnu hiperplaziju, nodularnu regenerativnu hiperplaziju, adenom, hepatoblastom i hepatocelularni karcinom. (4–6) Sama malformacija može se manifestirati u dva oblika. Kod tipa I portalna krv potpuno zaobilazi jetru te se gornja mezenterijska vena i lijenalna vena odvojeno (tip Ia) ili zajedno (tip Ib) dreniraju u donju šuplju venu, a u jetri ne postoje intrahepatalni portalni venski ogranci. Kod tipa II prisutan je parcijalni portokavalni shunt i portalna krv djelomično opskrbljuje jetru. (2, 3) Klinička je slika varijabilna, a najčešći su simptomi encefalopatija, žutica, ubrzano zamaranje, bol pod desnim rebrenim lukom, cijanoza, kao i respiratorni simptomi povezani s hepatopulmonalnim sindromom koji je manifestacija plućnih arteriovenskih shuntova. (2, 4, 7, 8) Iako se ovaj poremećaj može dijagnosticirati od prenatalne do odrasle dobi, danas je, zahvaljujući modernim slikovnim metodama (imaging), sve češća njegova rana dijagnoza, što je važno zbog znatnog broja bolesnika kod kojih se s vremenom razviju dobroćudni ili zloćudni tumori jetre. Nema jedinstvenoga terapijskog pristupa za sve bolesnike s Abernethyjevom malformacijom, međutim, kod bolesnika sa simptomima jetrene bolesti (encefalopatija, loša funkcija jetre) te onih s tumorima jetre preporučuje se transplantacija jetre. (9) U ovom radu prikazujemo Abernethyjevu malformaciju tipa Ib u 17-godišnje bolesnice kod koje se obradom kronične malaksalosti praćene bolima pod desnim rebrenim lukom pronašao neresektabilni tumor jetre te joj je uspješno obavljena ortotopna transplantacija jetre.
Izvorni jezik
Hrvatski
Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti
POVEZANOST RADA
Ustanove:
Klinička bolnica "Merkur",
Medicinski fakultet, Zagreb
Profili:
Anita Škrtić
(autor)
Ante Čizmić
(autor)
Stipislav Jadrijević
(autor)
Danko Mikulić
(autor)
Darko Kučan
(autor)
Vinko Vidjak
(autor)
Tajana Filipec Kanižaj
(autor)
Anna Mrzljak
(autor)
Citiraj ovu publikaciju:
Časopis indeksira:
- Scopus
- MEDLINE