Naslov
Katastrofalni antifosfolipidni sindrom u dječaka sa sistemskim eritemskim lupusom
(Catastrophic antiphospholipid syndrome in a boy with systemic lupus erythematosus)

Autori
Tambić Bukovac, Lana ; Jelušić, Marija ; Malčić, Ivan

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Skup
OSMI GODIŠNJI KONGRES HRVATSKOGA REUMATOLOŠKOG DRUŠTVA

Mjesto i datum
Osijek, Hrvatska, 20.10.2006. - 22.10.2006

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Međunarodna recenzija

Ključne riječi
katastrofalni antifosfolipidni sindrom ; sistemski eritemski lupus ; dječja dob
(catastrophic antiphospholipid syndrome ; systemic erythematous lupus ; childhood)

Sažetak
Katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS) je po život opasan oblik antifosfolipidnog sindroma (ASP) koji može dovesti do višestrukog zatajenja organa. Manje od 1% bolesnika s ASP ima katastrofalni antifosfolipidni sindrom. APS može biti primaran ili sekundaran, povezan s bolestima vezivnog tkiva, osobito sistemskim eritemskim lupusom. Prikazujemo dječaka u dobi od 7 godina sa sistemskim eritemskim lupusom s CNS vaskulitisom. Tri dana nakon što smo započeli terapiju pulsnim dozama steroida (metilprednizolon 20 mg/kg), opće stanje se znatno popravilo, mogao je sjediti samostalno, a postupno se počeo sve bolje i kretati uz sve manje zamjetne znakove koree, nestanak dizartrije i disfonije, te regresiju promjena na koži. Laboratorijski nalazi su se također znatno popravili. Zbog izrazitog poboljšanja u kliničkoj slici i laboratorijskim nalazima, započeli smo s 2 mg/kg metilprednizolonea uz cyclophosphamide 2, 5 mg/kg i intravenski imuno- 53(2) Reumatizam 2006. 119 globuline (400 mg/kg tijekom 5 dana). Nakon dva tjedna dječak se počinje tužiti na bolove u leđima i trbuhu. Sljedećeg dana opće stanje dječaka se znatno pogoršava, postaje oliguričan, uz izraziti porast transaminaza (AST 2560 IU/l i ALT 1420 IU/l), LDH (12460 IU/l), patološki koagulogram (protrombinsko vrijeme 0, 30, nemjerljivi fi brinogen i d-dimere 4, 3 mg/l (normala <0, 5 mg/l), pad broja trombocita, patološki nalaz u urinu u vidu proteinurije, eritrociturije i cilindrurije, te pogoršanje imunoloških nalaza (IgG aCL i visoko pozitivan LAC). U terapiji je dalje bila planirana plazmafereza, no dječak je iznenada preminuo.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA