Naslov
Sindrom aktivacije makrofaga
(Macrophage activation syndrome)

Autori
Kronja, Matea

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Ocjenski radovi, diplomski rad, diplomski

Fakultet
Medicinski fakultet

Mjesto
Zagreb

Datum
15.07

Godina
2015

Stranica
44

Mentor
Jelušić, Marija

Ključne riječi
sindrom aktivacije makrofaga ; sustavni juvenilni idiopatski artritis sJIA
(macrophage activation syndrome (MAS) ; systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA))

Sažetak
Sindrom aktivacije makrofaga (MAS) je životno ugrožavajuća komplikacija reumatske bolesti koja se najčešće pojavljuje u pojedinaca sa sustavnim tipom juvenilnog idiopatskog artritisa (sJIA). MAS je karakteriziran visoko stimuliranim ali neučinkovitim imunološkim odgovorom što dovodi do prekomjerne proizvodnje citokina i hemofagocitoze. Ne postoji niti jedan klinički ili laboratorijski parametar povezan isključivo s MAS-om, što otežava njegovo prepoznavanje. Cilj našeg istraživanja bio je analizirati preliminarne kriterije za dijagnosticiranje MAS- a u bolesnika sa sJIA-om iz 2014. te ih usporediti s kriterijima koji su se do tada koristili za dijagnosticiranje MAS-a iz 2005., kao i s kriterijima za dijagnosticiranje HLH iz 2004., koji su prvi korišteni u tu svrhu. U istraživanje su uključena djeca u dobi od 1 do 18 godina kojima je u razdoblju od 2009. do 2014. godine u Klinici za pedijatriju, Zavodu za kliničku imunologiju i reumatologiju KBC-a Zagreb dijagnosticiran sJIA prema ILAR kriterijima. Sustavni JIA je dijagnosticiran u 30-tero djece, 11 djevojčica i 19 dječaka. Prosječna dob pri dijagnozi sustavnog JIA bila je (±SD) 8.51±5.65. Osam bolesnika (26, 6%) imalo je relaps bolesti. Prema preliminarnim kriterijima iz 2005., MAS-a je razvilo 6 (20%) bolesnika sa sJIA-om i to četvero bolesnika pri postavljanju dijagnoze sJIA, a dva u relapsu bolesti. Uzimajući u obzir kriterije iz 2014. godine, , MAS razvilo njih 4 (13%), dva bolesnika pri postavljanju dijagnoze sJIA, a dva u rekapsu bolesti. Niti jedan bolesnik nije zadovoljio kriterije za HLH iz 2004. Zaključno, prevalencija MAS-a u bolesnika sa sJIA se razlikovala s obzirom na korištene kriterije i nešto je veća u usporedbi s literaturnim podatcima. Klinička prezentacija se nije značajnije ralikovala u usporedbi s literaturom. S obzirom da ne postoji jedinstveni parametar za pravovremeno prepoznavanje MAS-a, ispravno postavljena dijagnoza znatno ovisi o iskustvu kliničara, te pažljivom praćenju relativnog pada u laboratorijskim vrijednostima. Odgađanje liječenja i čekanje razvoja pune kliničke slike moglo bi dovesti do potencijalno smrtnog ishoda.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA