Naslov
Autoinflamatorne bolesti kostiju
(Autoinflammatory bone disorders)

Autori
Čekada, Nastasia

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Ocjenski radovi, diplomski rad, diplomski

Fakultet
Medicinski fakultet

Mjesto
Zagreb

Datum
15.07

Godina
2016

Stranica
45

Mentor
Jelušić, Marija

Ključne riječi
autinflamatorne bolesti kostiju ; SAPHO sindrom ; kronični rekurentni multifokalni mijelitis ; CRMO
(autoinflammatory bone disorders ; SAPHO syndrome ; chronic recurrent multifocal osteomyelitis ; CRMO)

Sažetak
Uvod: Autoinflamatorne bolesti kostiju karakterizirane su sterilnom upalom kosti praćene kožnim manifestacijama. Ovoj skupini pripadaju sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza, osteitis (SAPHO) sindrom i kronični rekurentni multifokalni osteomijelitis (CRMO), Majeed sindrom, DIRA, PAPA sindrom i kerubizam. CRMO i SAPHO su dva najčešća entiteta. Obzirom na niz sličnosti, dio autora smatra da je CRMO, koji se dominantno javlja u dječjoj dobi, podtip SAPHO sindroma, koji se najčešće klinički prezentira u adolescenciji ili odrasloj dobi. Cilj: Analizirati i usporediti karakteristike bolesnika s CRMO i SAPHO sindromom. Metode i ispitanici: Retrospektivna analiza i usporedba podataka iz medicinske dokumentacije bolesnika s CRMO i SAPHO sindromom liječenih u Zavodu za imunologiji reumatologiju Klinike za pedijatriju KBC Zagreb, Referetnom centru za pedijatrijsku i adolescentnu reumatologiju RH u razdoblju od 2002. – 2015. godine. Rezultati: U razdoblju od 2002. – 2015. godine liječene su 3 djevojčice s CRMO prosječne dobi od 5 godina i 3 mladića sa SAPHO sindromom, prosječne dobi od 16 godina u vrijeme postavljanja dijagnoze. Svi bolesnici su inicijalno imali umjereno povišene upalne parametre. U svih bolesnica s CRMO obradom su nađene multifokalne upalne promjene različitih dijelova aksijalnog i perifernog skeleta, u samo jedne bolesnice promjene su bile simetrične. Niti jedna nije imala kožnih promjena. Liječene su nesteroidnim protuupalnim lijekovima, u jedne je navedenom terapijom postignuta remisija, dok je u dvije bolesnice inidicirana i kraća sistemska primjena kortikosteroida s istim, povoljnim ishodom. U samo jednog bolesnika sa SAPHO sindromom nađen je tipični scintigrafski nalaz upalnog zahvaćanja sternoklavikularnih zglobova i sternuma, dok su u ostalih bolesnika promjene detektirane u različitim dijelovima skeleta, uključujući maksilu i mandibulu. Kožne promjene u vidu opsežnih akni imala su sva 3 bolesnika, u 2 su akne predstavljale inicijalni simptom bolesti, dok su se u jednog razvile 2 godine nakon početka upalnih promjena skeleta. U dva bolesnika zadovoljavajuća kontrola bolesti uspostavljena je primjenom indometacina ili metotreksata, u jednog bolesnika anti TNF pripravkom. Zaključak: CRMO i SAPHO sindrom imaju niz zajedničkih karakteristika te se prema dijelu recentne literature CRMO smatra dječjom formom SAPHO sindroma, koji se dominantno javlja u adolescenata i odraslih. Rezultati usporedbe naših bolesnika s navedenim bolestima sukladni su literaturnim podacima. Tek će otkrivanje još uvijek nepoznate etiopatogeneze definitivno razjasniti odnos dviju najčešćih autoinflamatornih bolesti kostiju.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti

POVEZANOST RADA