hrvatski

TAKAYASUOV ARTERITIS I MOGUĆE KARDIOLOŠKE REPERKUSIJE U DJEČJOJ DOBI

Sažetak Vaskulitisi su rijetke reumatske bolesti nepoznate etiologije kojima je osnovno obilježje nekrotizirajuća upala krvnih žila. Posebnu skupinu čine granulomatozni vaskulitisi, izrazito rijetko opisivani u dječjoj dobi. Prikazujemo dvije bolesnice s Takayasuovim arteritisom (TA) kao entitetske oblike rijetkih reumatskih bolesti. Jedna je bolesnica imala TA tip II. a, a druga tip IV. U prve bolesnice nalazimo teške simptome opstrukcijskih lezija aortnih ogranaka, osobito tešku stenozu koronarnih arterija i okluziju lijeve potključne arterije te stenozu torakalne aorte ispod istmusa. Bolest je dijagnosticirana u akutnoj fazi, liječena je opsežno medikamentozno (glukokortikoidi, citostatici, metotreksat) i složenim kardiokirurškim pristupom, a zbog recidiva korištena je i biološka (rituksimab) terapija. Druga je bolesnica otkrivena zbog simptomatske arterijske hipertenzije, s izostankom pulseva na donjim udovima, a razlog tome nađen je u teškom suženju aorte od dijafragme do bifurkacije femoralnih arterija (mid aortic sindrom). U trenutku dijagnoze sama bolest nije bila u aktivnoj fazi. Liječena je osobitim kardiokirurškim pristupom i polimedikamentno zbog recidiva. Obje su bolesnice u adolescentnoj dobi i uspješno se liječe uz zadovoljavajuću kvalitetu života. Tip II. a s dodatnom okluzijom koronarnih krvnih žila nije prikazan u dostupnoj literaturi. Opisani vaskulitisi još uvijek snažno povezuju pedijatrijsku kardiologiju i reumatologiju, a prikaz svjedoči o važnosti timskog rada pedijatrijskih kardiologa i reumatologa.

vaskulitis ; Takayasuov arteritis ; dijete ; kardijalna kirurgija ; biološka terapija

nije evidentirano