hrvatski

West sindrom

UVOD: West sindrom (WS) je epileptička encefalopatija čija je incidencija 2-5/10 000. U 94% slučajeva javlja se u prvih 12 mjeseci života, a karakteriziran je epileptičkim spazmima, tipičnim nalazom hipsaritmije u elektroencefalografskom zapisu i psihomotoričkim zaostajanjem oboljele djece. Dvije su glavne kategorije WS- simptomatski i idiopatski ( kriptogeni) obzirom na etiologiju bolesti. Prva linija terapije je hormonska terapija ( ACTH ili prednizolon) ili vigabatrin. CILJ: Prikazati djecu s WS koji su dijagnosticirani na Klinici za dječje bolesti Zagreb u razdoblju od veljače 2016. do srpnja 2018. Ističemo upravo ovo razdbolje zbog izuzetno visoke incidencije WS u komparaciji s prethodnim razdobljima od kada se sustavno prate djece s WS u našoj Klinici. METODE I ISPITANICI: Unazad 2, 5 godine na Klinici za dječje bolesti Zagreb dijagnosticirano je i liječeno 22 djece s WS. Kod svih je učinjena ekstenzivna dijagnostička obrada te su svrstani u jednu od dvije etioloških kategorija- simptomatski ili idiopatski WS. Od ukupno 22 djece, sedmero je kategorizirano kao idiopatski WS, 15-ero kao simptomatski, a kod četvero djece imamo pokazatelje da bi se moglo raditi o simptomatskom WS ali bez jasne podliježeće dijagnoze. Terapija WS provedena je prema terapijskim smjernicama vigabatrinom, no u 17/22 djece uveden je i ACTH analog. REZULTATI: Navedenom terapijskom shemom postignuta je kontrola napadaja i nestanak hipsaritmije u EEG zpisu kod 20/22 djece, no psihomotoričko zaostajanje ( od blagog do teškog ) bilježi se kod 21 /22 djece. RASPRAVA I ZAKLJUČAK: Unazad 2, 5 godine bilježimo izrazito povećanje incidencije WS na KDB Zagreb što ne možemo dovesti u vezu s etiološkim faktorima. Za sada imamo dobar klinički i elektroencefalografski odgovor na terapiju, no kod 95% djece registrira se barem blaži oblik psihomotoričkog zaostajanja. Potrebno je dalje dugoročno praćenje da bi se mogao usporediti ishod kod ove djece u odnosu na prethodne generacije.

West sindrom

nije evidentirano