hrvatski

Iskustva u liječenju Westovog sindroma u Klinici za dječje bolesti Zagreb

Uvod: Značajke Westovog sindroma (WS) su napadaji tipa infantilnih spazama, regresija u psihomotornom razvoju i karakteristični elektroencefalografski nalaz zvan hipsaritmija. Westov sindrom uglavnom počinje tijekom prve godine života, najčešće između 3. i 7. mjeseca. S obzirom na etiologiju WS možemo podijeliti u dvije skupine: kriptogeni i simptomatski. Simptomatska grupa ima poznatu etiologiju bolesti ili joj prethode znakovi oštećenja mozga. Manji postotak djece ima kriptogeni WS kojem se ne nađe uzrok. Dječaci nešto češće obolijevaju od WS. Za liječenje WS koriste se standardni antiepileptici (AE) i ACTH. Kao lijek prvog izbora najčešće se primjenjuje vigabatrin, a rjeđe se liječenje započinje s ACTH. Infantilni spazmi su vjerojatno odgovor nezrelog mozga na hipoksiju i oštećenje. Budući da ACTH smanjuje stvaranje kortikotropin oslobađajućeg hormona (CRH) koji uzrokuje propadanje i smrt neurona, smatra se lijekom druge linije koji sprječava negativan utjecaj CRH i daljnje oštećenje moždanih stanica. Cilj: ovog rada je prikaz terapijskih smjernica za Westov sindrom koje koristimo na Klinici za dječje bolesti Zagreb. Materijali i metode:Retrospektivnom studijom u periodu od 11./2015.godine do 05./2018. godine ( 2, 5 godine) obuhvatili smo 13 djece ( M 7, Ž 6) koja su ispunjavala dijagnostičke kriterije za Westov sindrom na Odjelu neuropedijatrije KDB Zagreb. Liječenje kortikosteroidima ( ACTH analog) smo proveli prema preporuci Finske studije (Raikonen R). Rezultati: U ovoj studiji neznatno je veća zastupljenost muške djece (54%). Na temelju provedene dijagnostičke obrade njih 61, 5% (8) je klasificirano kao simptomatski, a 38, 4% (5) kao kriptogeni WS. Prosječna dob javljanja prvih spazama je 6, 4 mjeseca. Vrijeme do postavljanja dijagnoze i uvođenja prve terapije je između 2-4 tjedna. Kod većine djece( 61, 5%) liječenje je započeto Vigabatrinom, a kod ostatka skupine primarni antiepileptik je bio Valproat. Zbog nezadovoljavajuće stabilizacije napadaja i perzistiranja hipsaritmije u EEG-u nakon uvođenja jednog od AE, kod 100 % (13) djece smo se odlučili za uvođenje ACTH (Synacthena) kao lijeka druge linije liječenja. Prosječno vrijeme do uvođenja ACTH je 1, 4 mjesec. Na tu terapiju 84, 6% (11) djece više nije imalo napadaje. Psihomotorno zaostajanje je i dalje prisutno kod 84, 6% (11) djece, dok je dvoje djece primjerenog psihomotoričkog razvoja za dob i to su djeca s kriptogenim WS. Zaključak: Za liječenje WS koriste se standardni antiepileptici i ACTH. Kao antiepileptik prvog izbora na Klinici za dječje bolesti Zagreb korišten je vigabatrin kojem smo u 100% slučajeva dodali i ACTH i time postigli stabilizaciju napadaja u djece s WS u 84, 6% slučajeva.

West sindrom ; terapija

nije evidentirano