hrvatski

Nazo dermoidna cista-pridružena malformacija rascjepu nepca

Najčešći kongenitalni deformiteti koji zahvaćaju kraniofacijalne strukture su rascjepi usne i/ili nepca. Glavni uzročnik nastanka ove vrste malformacija je izostanak ili nekompletno spajanje facijalnih nastavak tijekom 4.-10. tjedna gestacije. Rascjepi se pojavljuju nesindromski ili u sklopu sindroma, opisanih oko 300, koji se manifestiraju kontrakturama donjih udova, abnormalnostima spolovila, sindaktilijom prstiju itd. Dermoidne ciste su u 5-41% slučajeva povezane s drugim kongenitalnim anomalijama. Definiraju se kao benigni tumori obilježeni nenormalnim rastom uz prisutstvo različitih tvorevina kože i drugih struktura. Od ukupnog broja svih dermoidnih cisti koje se pojavljuju kod ljudi, približno 7% se nalazi na glavi i vratu. Najčešće lokalizacije su: periorbitalna, nazalna, submentalna i suprasternalna regija. Dijagnoza kongenitalne tvorbe nazalne linije najčešće podrazumjeva dermoide, gliome i encefalocele koji zbog svojeg potencijala za intrakranijalnu ekstenziju mogu uzrokovati komplikacije te moraju biti hitno obrađeni. Prikazat ćemo slučaj 14-mjesečne djevojčice sa srčanim, bubrežnim i rektovaginalnim anomalijama koja je liječena na Klinici za kirurgiju čeljusti, lica i usta Kliničke bolnice Dubrava zbog izoliranog rascjepa nepca. Cilj ovog prikaza slučaja je pružiti osnovne informacije kako bi medicinski pristup ovom entitetu bio rutinski što smanjuje mogućnosti pogreške i komplikacija. Dijagnostika i terapija uvijek moraju biti multidisciplinarne, ne samo zbog vjerojatnosti postojanja drugih malformacija, nego i zbog složenosti ovih regija.

nazo dermoidna cista ; rascjep nepca

nije evidentirano