engleski

Transient extreme insulin resistance in childhood onset diabetes mellitus type 1 presenting with severe diabetic ketoacidosis, hyperlipidemia and acute pancreatitis

Uvod: Blago povišene koncentracije lipida u plazmi često se mogu naći u bolesnika s dijabetičkom ketoacidozom (DKA), dok je teška hiperlipidemija (HL) s pojavom «mliječnog» seruma rijetka. HL je rijedak uzrok akutnog pankreatitisa (AP), osobito u djece, a rizik za njegov razvoj raste s porastom koncentracije triglicerida. Određen stupanj inzulinske rezistencije (IR) nalazi se u gotovo svih bolesnika koji imaju DKA, dok je teški IR izuzetno rijedak. Prikaz slučaja: Prikazujemo petogodišnju, prethodno zdravu djevojčicu s novootkrivenim dijabetesom melitusom tipa 1 (DM1), koja se prezentirala s distendiranim abdomenom, bolovima u trbuhu, hipovolemijskim šokom i poremećenim stanjem svijesti. Laboratorijski nalazi su upućivali na DKA. Kod primitka djevojčica je imala teški HL (trigliceridi: 241, 97 mmol/L ; ref. <1, 7 mmol/L, ukupni kolesterol 40, 1 mmol/L ; ref. <5, 0 mmol/L), a serum je bio «mliječne» boje. Na CT-u su bili vidljivi znakovi AP-a. Odmah nakon prijma započeto je s nadoknadom tekućine te terapijom inzulinom (prema ISPAD smjernicama za liječenje DKA-a), no do početka normalizacije pH i glikemije dolazi tek nakon primjene ekstremno visokih doza inzulina (do 1, 1 IU/kg/h). Zbog teškog HL-a i AP-a provedena su i dva ciklusa plazmafereze, nakon čega dolazi do pada koncentracije triglicerida, lipaze i smanjenja inzulinske rezistencije i normalizacije pH i kliničkog poboljšanja. Riječ je o prvom pedijatrijskom bolesniku u kojeg je opisano zajedničko pojavljivanje DKA-a, HL-a i AP-a praćenih s teškim IR-om. Plazmafereza se pokazala kao uspješna terapija teškog hiperlipidemičkog pankreatitisa u djeteta s DKA-om, a rezultirala je i smanjenjem inzulinske rezistencije, što dosad nije opisano u literaturi.

diabetic ketoacidosis, insulin resistance, hyperlipidemia, pancreatitis

nije evidentirano