hrvatski

Autoimunosne bolesti

Autoimunosne bolesti nastaju kao posljedica gubitka jednoga od osnovnih obilježja imunog sustava – imune tolerancije, odnosno sposobnosti razlikovanja stranih od vlastitih struktura. Imuna tolerancija na vlastite antigene stječe se mehanizmima centralne i periferne selekcije, a njezin gubitak mogu inicirati mnogobrojni egzogeni i endogeni čimbenici u genski predisponiranih osoba. Posljednje desetljeće prevladava stajalište da autoimunosne bolesti nastaju zbog neravnoteže između regulacijskih (Treg) i efektorskih (Tef) limfocita. Oštećenje tkiva u autoimunosnim bolestima izazvano je specifičnom međureakcijom izvršnih čimbenika aktivirane stanične, odnosno humoralne imune reakcije s autoantigenima ili, nespecifično, leukocitima regrutiranima na mjesto autoimunosne lezije. Patogenezu i sliku bolesti određuje napadnuti autoantigen, odnosno organ u kojem se nalazi. Zato se autoimunosne bolesti dijele na organospecifične karakterizirane autoantitijelima koja pokazuju tkivnu specifičnost, odnosno organonespecifične ili sistemske u kojima su autoantitijela usmjerena na ubikvitarne stanične sastojke. Imunodijagnostika autoimunosnih bolesti obuhvaća procjenu aktivnosti sustava komplementa, te određivanje specifičnih autoantitijela u serumu. Prvi korak u serološkoj dijagnostici autoimunosnih bolesti jest dokaz autoantitijela u serumu, za što nam služe metode probira, najčešće indirektna imunofluorescencija (IIF) na različitim tkivnim supstratima, ovisno o ciljnom antigenu. Specifičnost autoantitijela čija je prisutnost dokazana metodom probira određuje se jednom od potvrdnih metoda. Sistemske autoimunosne bolesti obuhvaćaju: upalne autoimunosne reumatske bolesti: bolesti vezivnoga tkiva čiji su osnovni serološki biljeg antinuklearna antitijela (ANA) i bolesti koje primarno zahvaćaju zglobove kao reumatoidni artritis (RA) i juvenilni idiopatski artritis (JIA) čiji su serološki biljezi reumatoidni faktor (RF) i antitijela na citrulinirane proteine/peptide (ACPA) ; sistemske vaskulitise povezane s antitijelima na citoplazmu neutrofila (ANCA) te vaskulitise povezane s antitijelima na bazalnu membranu glomerula i plućnih alveola (anti- GBM) ; antifosfolipidni sindrom čiji su laboratorijski biljezi antifosfolipidna antitijela: antikardiolipinska antitijela (aCL), antitijela na beta2-glikoprotein 1 (anti-β2-GP1) i lupusni antikoagulans (LA). Organospecifične autoimunosne bolesti opisane u ovom poglavlju su: 1. autoimunosne bolesti jetre: a) autoimunosni hepatitis (AIH) koji se na osnovi nalaza autoantitijela dijeli na tip 1 povezan s antinuklearnim antitijelima (ANA) i/ili antitijelima na glatku muskulaturu (AGLM) i tip 2 koji obilježava prisutnost antitijela na mikrosome jetre i bubrega (anti-LKM-1) i/ili antitijela na jetreni citosol (anti-LC-1), dok se antitijela na topljivi jetreni antigen (anti- SLA) mogu nalaziti u oba tipa AIH-a, b) primarna bilijarna ciroza (PBC) čiji su specifični serološki biljeg antimitohondrijska antitijela (AMA), c) primarni sklerozirajući kolangitis koji prati prisutnost ANCA koja daju atipičnu perinuklearnu fluorescenciju u IIF testu (a/pANCA) ; 2. celijakija, glutenska enteropatija čiji su serološki biljezi autoantitijela na tkivnu transglutaminazu (anti-tTG) kao najosjetljiviji i antiendomizijska antitijela (EMA) kao najspecifičniji biljeg te antitijela na deamidirane glijadinske peptide (anti-DGP) i antitijela na neoepitope (kompleksi DGP/tTG).

antitijela ; autoimunosni hepatitis ; vaskulitisi ; celijakija

nije evidentirano