hrvatski

Kortikobazalni sindrom: manjkavost suportivnih mjera liječenja i rehabilitacije

Gospođa J. A., rođena 1956. g., iz maloga dalmatinskog mjesta, kućanica, udana, majka troje odrasle djece. Prvi put je hospitalno psihijatrijski liječena. Prve smetnje počinju unatrag 4 g., a dominiraju strahovi, tjeskoba, uz nespretnost i mioklonizme lijeve ruke, unatrag 2 G. sve su naglašenije smetnje s pamćenjem uz povremena konfuzna stanja. Neurološka obrada učinjena tijekom 2014. g. je bila uredna (CT, MR mozga te EEG). U dvogodišnjemu psihijatrijskom tretmanu vođena je pod dijagnozom organskog anksioznog poremećaj sa sumnjom na razvoj demencije. Tijekom hospitalizacije u našoj ustanovi, osim izraženih oštećenja kognitivno-mnestičkih funkcija, bilježe se mioklonizmi lijeve ruke, difuzno povišen tonus mišića po tipu rigora uz fenomen zupčanika, izraženije na lijevoj ruci. Okulomotorna apraksija, usporen hod, smetnje s ravnotežom, uz izrazitu ideomotornu apraksiju svih udova i progresivno sve izraženije smetnje govora. Nalazi EEG-a izrazito su patološki promijenjeni, nalaz CT-a mozga upućuje na difuzne atrofične promjene, dok neurokognitivna psihologijska obrada govori u prilog uznapredovale demencije. Neurološkom obradom i konzultacijom postavljena je dijagnoza kortikobazalnog sindroma (CBS). CBS je heterogeni skup simptoma koji se očituje asimetrično u početku, ali progresijom bolesti zahvaćene su obje strane tijela. Tipični su simptomi nespretnost udova, ekstrapiramidni simptomi, uključujući bradikineziju/ akineziju i rigor, u početku često asimetrično. Mogu se pojaviti mioklonizmi, distonija udova, „alein limb" sindrom, ideomotorna apraksija, smetnje s ravnotežom i hodom, poremećaji govora, u kasnijim fazama pojavljuju se smetnje s gutanjem te nemogućnost hoda. CBS je sastavni dio kliničke slike kortikobazalne degeneracije (CBD), rijetke, progresivne, neurodegenerativne bolesti pri kojoj dolazi do atrofije više regije mozga, uključujući korteks velikog mozga i bazalne ganglije, a atrofija je često asimetrična. Javlja se sporadično Između 50. i 70. godine života. U dijagnostici se rabe MR, SPECT i PET, međutim, dijagnoza se može verificirati tek post mortem, obdukcijom. U podlozi CBS-a može također biti Alzheimerova bolest, Pickova bolesti, supranuklearna paraliza prionske bolesti. Mali broj demencija danas se može liječiti etiološki, u većini slučajeva liječenje se svodi na kupiranje pojedinih simptoma i skupina simptoma. Većina pacijenata oboljelih od demencije (bilo koje etiologije) u kasnijim stadijima bolesti postaju teško pokretna ili nepokretna, a kod nekih vrsta demencija ove se smetnje pojavljuju mnogo ranije i sastavni su dio primarne bolesti. S obzirom na vrlo skromne mogućnosti liječenja te potrebu da se pacijentima osigura što bolja kvaliteta života, potrebno im je pružati adekvatnu rehabilitaciju kroz razne vrste radno-okupacijske terapije, fizikalne pa čak i logopedske terapije. Primjena ovih bitnih metoda u nas je, nažalost, manjkava. Neki centri nude radno-okupacijsku terapiju u sklopu dnevnih bolnica, međutim, fizikalna terapija, kao bitan dio prevencije/rehabilitacije, ne ubraja se u rutinske intervencije kod demencija ; zapostavljena je i nedostupna, posebice u perifernim dijelovima države.

kortikobazalni sindrom, liječenje, rehabilitacija

nije evidentirano