Multisustavna histiocitoza u dojenčeta - prikaz slučaja (CROSBI ID 649228)
Prilog sa skupa u časopisu | sažetak izlaganja sa skupa | domaća recenzija
Podaci o odgovornosti
Roganović, Jelena ; Rimac, Milan, Milevoj-Ražem Mirna ; Jonjić, Nives
hrvatski
Multisustavna histiocitoza u dojenčeta - prikaz slučaja
Uvod: Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH) sindrom je nakupljanja dendritičkih stanica funkcionalno i fenotipski nalik na aktivirane Langerhansove stanice, karakterizirane ekspresijom CD207/CD1a antigena, u jednom ili više tkiva i organa. Incidencija LCH-a u pedijatrijskoj populaciji je 2 do 5 na 1.000.000 na godinu, s najvišom pojavnošću u dobi od dvije godine i većom učestalošću u dječaka. Multisistemski oblik bolesti zahvaća najčešće djecu mlađu od dvije godine. Prikaz slučaja: Terminsko eutrofično žensko novorođenče je rođeno u OB Pula iz majčine druge, medicinski potpomognute trudnoće, komplicirane majčinom hipertenzijom. Djevojčica je u ranom postnatalnom razdoblju liječena zbog prolazne tahipneje, žutice i nenapredovanja na tjelesnoj masi. U dobi od 24 dana razvila je papulopustulokrustozni osip po licu i trupu, uz febrilitet te učestale proljevaste stolice s primjesama krvi i sluzi . Hospitalnom obradom verificirani su normocitna anemija, trombocitopenija, leukocitoza, povišeni upalni parametri i hepatosplenomegalija. Provedeno je poliantimikrobno i suportivno liječenje bez zadovoljavajućeg učinka. U dobi od šest tjedana premještena je u Kliniku za pedijatru KBC Rijeka radi daljnje obrade. Kod prijema je poremećenog općeg stanja, razdražljiva, s febrilitetetom, bljedilom, hepatosplenomegalijom, soorom, perianalnim dermatitisom i mišićnom hipotonijom. Laboratorijski se verificira progresija anemije (8, 5 g/dL) i trombocitopenije (58 000/μL), hipoalbuminemija (26, 5 g/L), uz povišene vrijednosti feritina (2436 ηg/mL) i laktat dehidrogenaze (776 IU/L). Citomegalovirusna infekcija je dokazana izolacijom CMV DNA-a u urinu (PCR). Radiogram prsnih organa je pokazao izražen retikulonodularni intersticijski crtež, a na MSCT-u toraksa su verificirani intrapulmonalni multipli noduli promjera do 5 mm. Scintigrafija skeleta je bila uredna, kao i citološka analiza punktata koštane srži. U punktatu likvora nađena je pleocitoza s visokim udjelom histiocitarnih stanica, a MR mozga je bio sugestivan za infiltraciju baze lubanje. Patohistološka analiza bioptata sluznice duodeuma pokazala je infiltraciju rijetkim CD1a+ mononuklearnim stanicama. Patohistološkom analizom bioptata kože dokazana je infiltracija kože mononuklearnim stanicama koje su bile pozitivne na antigene CD1a i CD 207. Postavljena je dijagnoza multisustavne histiocitoze sa zahvaćanjem tzv. rizičnih (centralni živčani sustav, hematopoetski sustav, jetra i slezena) i nerizičnih organa (pluća, koža, probavni sustav). Od siječnja 2015. godine do siječnja 2016. godine provedena je imunokemoterapija prema LCH IV protokolu kojom je u 24 tjednu liječenja postignuta remisija. Zbog konatalne CMV infekcije primala je ganciklovir. Četiri mjeseca nakon provedenog liječenja je bez znakova bolesti i urednog psihomotoričkog razvoja. Zaključak: Na LCH treba posumnjati u svakog pedijatrijskog bolesnika koji se prezentira koštanim lezijama, perzistentnim osipom, hepatosplenomegalijom, nerazjašnjenom limfadenopatijom, citopenijama, respiratornom insuficijencijom, retikulo-nodularnim promjena plućnog parenhima, kroničnom sekrecijom iz zvukovoda ili centralnim diabetesom insipidusom.
multisistemska histiocitoza langerhansovih stanica ; dojenče
nije evidentirano
engleski
Multisystem histiocytosis in an infant - case report
nije evidentirano
multisystem langerhans cell histiocytosis ; infant
nije evidentirano
Podaci o prilogu
169-170.
2016.
nije evidentirano
objavljeno
Podaci o matičnoj publikaciji
Paediatria Croatica. Supplement
Barišić, Ingeborg
Zagreb: Klinika za dječje bolesti
1330-724X
Podaci o skupu
12. kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva i 11. kongres Pedijatrijskog društva Hrvatske udruge medicinskih sestara
poster
13.10.2016-16.10.2016
Opatija, Hrvatska