Rasmussenov encefalitis (CROSBI ID 641316)
Prilog sa skupa u časopisu | sažetak izlaganja sa skupa | domaća recenzija
Podaci o odgovornosti
Lujić, Lucija ; Đuranović, Vlasta ; Barišić, Nina ; Tešović, Goran ; Tripalo Batoš, Ana ; Grmoja, Tonći ; Pejić Roško, Sanja ; Sekelj Fureš, Jadranka ; Vulin, Katarina ; Đaković, Ivana ; Sabol, Zlatko ; Dukarić, Nikola ; Kudernatsch, M
hrvatski
Rasmussenov encefalitis
Rasumussenov encefalitis (RE) je rijetki kronični, sporo progresivni neurološki poremećaj, karakteriziran jednostranom upalom cerebralnog korteksa, farmakorezistentnom epilepsijom, progresivnom neurološkom i kognitivnom regresijom. Parcijalni napadaji su prvi simptom bolesti. U polovice oboljelih razvija se Epilepsia partialis continua. Etiologija nije poznata. Djeca razviju hemiparezu, hemianopsiju i kognitivno propadanje unutar godine od početka epilepsije, a ako je zahvaćena jezično-dominantna hemisfera i afaziju. U liječenju epilepsije, najučinkovitija je cerebralna hemisferektomija ili hemisferotomija. CILJ : prikazati 6 godišnju djevojčicu koja boluje od RE. Bolest počela u dobi 3 godine parcijalnim motoričkim napadajima, u početku mioklonizmima lijevog usnog kuta, potom lijeve šake, lijeve ruke i noge. Napadaji su često recidivirali, promjenljivog trajanja. U dobi 3, 5 godine progredirali u Epilepsija partialis continua, a nakon nekoliko dana u epileptički status. Metabolička obrada uredna. U likvoru 45/3 limfocita, proteini 0, 38 g/L. Oligoklonski IgG samo u likvoru. Negativna protutijela: anti NMDAR, anti LGI1, anti Caspr2, AMPA, antiGaba-B, anti mGlu R1 i anti mGluR5. EEG izrazito fokalno promijenjen desno FCT. MR mozga na 3T uredan. Napadaji rezistentni na antiepileptičku politerapiju. Liječena kortikosteroidom, IVIG-om i plazmaferezom. Nije postignuta stabilizacija bolesti. MR mozga 20 mjeseci nakon početka bolesti pokazao subkortikalno desno u razini gornjeg frontalnog girusa linearnu hiperintenzivnu zonu, a nakon 24 mjeseca redukciju volumena bijele i sive tvari desnog temporalnog režnja tipično za RE. Razvila lijevostranu hemiparezu. U dobi 4 godine i 4, 5 mjeseca učinjena hemisferotomija. Postoperativno ima hemianopsiju. Patohistološki nalaz u skladu s RE. Nakon hemisferotomije nema napadaja, govor uredno razvijen, u EEG značajno reducirana epileptogena aktivnost. ZAKLJUČAK: hemidiskonekcija (hemisferektomija ili hemisferotomija) je terapija izbora za liječenje epilepsije kod RE.
Rasmussenov encefalitis
nije evidentirano
engleski
Rasmussen encephalitis
nije evidentirano
Rasmussen encephalitis
nije evidentirano
Podaci o prilogu
---.
2016.
nije evidentirano
objavljeno
Podaci o matičnoj publikaciji
Neurologia Croatica. Supplement
Sporiš, Davor ; Prpić, Igor ; Gjergja Juraški, Romana ; Bašić, Silvio
1331-5196
Podaci o skupu
XII hrvatski kongres o epilepsiji s međunarodnim sudjelovanjem
predavanje
20.10.2016-23.10.2016
Zadar, Hrvatska